Sarkoidoza pljuč

Pljučna sarkoidoza je sistemsko in benigno kopičenje vnetnih celic (limfocitov in fagocitov) z nastankom granulomov (nodul) z neznanim vzrokom pojava.

Večinoma bolna starostna skupina od 20 do 45 let, večina - ženske. Pogostost in obseg te motnje se ujemata v okvir - 40 diagnosticiranih primerov na 100 000 (glede na podatke v EU). Vzhodna Azija je najmanj razširjena, z izjemo Indije, kjer je delež bolnikov s to motnjo 65 na 100 000. Manj pogosta je pri otrocih in starejših.

Najpogostejši patogeni granulomi so v pljučih posameznih etničnih skupin, na primer afriških Američanov, Ircev, Nemcev, Azijcev in Portorikovcev. V Rusiji je pogostost distribucije 3 na 100.000 ljudi.

Kaj je to?

Sarkoidoza je vnetna bolezen, pri kateri lahko prizadenejo številni organi in sistemi (zlasti pljuča), za katere je značilno, da tvorijo granulome v prizadetih tkivih (to je eden od diagnostičnih znakov bolezni, ki se pokaže z mikroskopsko preiskavo; omejene žarišča vnetja, ki imajo obliko gostih nodul različnih velikosti). Najpogosteje prizadete bezgavke, pljuča, jetra, vranica, redkeje koža, kosti, organ za oči itd.

Vzroki razvoja

Nenavadno je, da pravi vzroki sarkoidoze še niso znani. Nekateri znanstveniki menijo, da je bolezen genetska, drugi pa, da sarkoidoza pljuč nastane zaradi slabega delovanja imunskega sistema. Obstajajo tudi nasveti, da je vzrok za razvoj sarkoidoze biokemična motnja v telesu. Toda v tem trenutku večina znanstvenikov meni, da je kombinacija zgoraj navedenih dejavnikov vzrok za razvoj sarkoidoze pljuč, čeprav nobena napredna teorija ne potrjuje narave bolezni.

Znanstveniki, ki preučujejo infekcijske bolezni, kažejo, da so protozoji, histoplazma, spirohete, glive, mikobakterije in drugi mikroorganizmi povzročitelji pljučne sarkoidoze. Tako kot endogeni in eksogeni dejavniki lahko povzročijo razvoj bolezni. Danes velja, da je sarkoidoza pljuč polietološke geneze povezana z biokemično, morfološko, imunsko motnjo in genetskim vidikom.

Pri posameznikih je značilna določena posebnost: gasilci (zaradi povečanih toksičnih ali nalezljivih učinkov), mehaniki, mornarji, mlinarji, kmetijski delavci, poštni delavci, kemični delavci in zdravstveni delavci. Tudi pljučna sarkoidoza je opažena pri osebah z odvisnostjo od tobaka. Prisotnost alergijske reakcije na določene snovi, ki jih telo zaznava kot tuje zaradi oslabljene imunoreaktivnosti, ne izključuje razvoja pljučne sarkoidoze.

Kaskada citokinov povzroča sarkoidni granulom. Lahko se oblikujejo v različnih organih in so sestavljeni iz velikega števila T-limfocitov.

Pred nekaj desetletji je obstajala predpostavka, da je pljučna sarkoidoza oblika tuberkuloze, ki jo povzročajo oslabljene mikobakterije. Vendar pa je po najnovejših podatkih ugotovljeno, da gre za različne bolezni.

Razvrstitev

Na podlagi rentgenskih podatkov, pridobljenih med pljučno sarkoidozo, obstajajo tri stopnje in ustrezne oblike.

  • Faza I (ustreza začetni obliki sarkoidoze intratorakalne limfocitoze) je dvostranska, pogosteje asimetrično povečanje bronhopulmonalne, manj pogosto traheobronhialne, bifurkacijske in paratrahealne bezgavke.
  • Faza II (ustreza mediastinalno-pljučni obliki sarkoidoze) - dvostranska diseminacija (miliarna, žariščna), infiltracija pljučnega tkiva in poškodbe intratorakalnih bezgavk.
  • Faza III (ustreza pljučni obliki sarkoidoze) - izrazita pljučna fibroza (fibroza) pljučnega tkiva, povečanje v intratorakalnih bezgavkah ni. Z napredovanjem procesa nastajajo konfluentni konglomerati v ozadju naraščajočega pljučnega jedra in emfizema.

Glede na ugotovljene klinične rentgenske oblike in lokalizacijo se sarkoidoza razlikuje:

  • Intratorakalne bezgavke (VLHU)
  • Pljuča in VLU
  • Limfni vozli
  • Pljuča
  • Dihalni sistem, skupaj s poškodbami drugih organov
  • Generalizirano z več organskimi lezijami

Med sarkoidozo pljuč se razlikuje aktivna faza (ali akutna faza), faza stabilizacije in povratna razvojna faza (regresija, remisija procesa). Reverzni razvoj lahko označimo z resorpcijo, zbijanjem in manj pogosto s kalcifikacijo sarkoidnih granulom v pljučnem tkivu in bezgavkah.

Glede na hitrost naraščanja sprememb lahko opazimo abortivno, zapoznelo, progresivno ali kronično naravo razvoja sarkoidoze. Posledice izida sarkoidoze po stabilizaciji ali ozdravitvi lahko vključujejo: pnevmosklerozo, difuzni ali bulozni emfizem, lepljivi plevritis, radikalno fibrozo s kalcifikacijo ali pomanjkanje kalcifikacije intratorakalnih bezgavk.

Simptomi in prvi znaki

Za razvoj pljučne sarkoidoze so značilni simptomi nespecifičnega tipa. Ti vključujejo zlasti: t

  1. Slabost;
  2. Nemir;
  3. Utrujenost;
  4. Splošna šibkost;
  5. Izguba teže;
  6. Izguba apetita;
  7. Vročina;
  8. Motnje spanja;
  9. Nočno potenje.

Intrakranialno (limfocitno) obliko bolezni za polovico bolnikov označuje odsotnost kakršnih koli simptomov. Medtem pa druga polovica skuša poudariti naslednje simptome:

  1. Slabost;
  2. Boleče občutke v prsih;
  3. Bolečine v sklepih;
  4. Zasoplost;
  5. Hripanje;
  6. Kašelj;
  7. Zvišanje temperature;
  8. Pojav nodoznega eritema (vnetje podkožnih maščobnih in kožnih žil);
  9. Tolkanje (študija pljuč v obliki tolkala) določa dvostransko povečanje korenin pljuč.

Kot za potek takšne oblike sarkoidoze kot mediastralno-pljučne oblike, je značilna naslednja simptoma:

  1. Kašelj;
  2. Zasoplost;
  3. Bolečine v prsih;
  4. Auskultacija (poslušanje značilnih zvočnih pojavov na prizadetem območju) določa prisotnost kremitov (značilnega "hrustljavih" zvokov), razpršenih suhih in vlažnih hribov.
  5. Prisotnost extrapulmonary manifestacije bolezni v obliki poškodbe oči, kožo, bezgavke, kosti (v obliki Morozov-Yunling simptom), lezije slinavke parotidne žleze (v obliki simptomov Herford).

Zapleti

Najpogostejše posledice te bolezni so razvoj respiratorne odpovedi, pljučno srce, pljučni emfizem (povečana zračnost pljučnega tkiva), bronho-obstruktivni sindrom.

Zaradi nastanka granulomov pri sarkoidozi obstaja patologija organov, na katerih se pojavijo (če granulom prizadene obščitnične žleze, se v telesu moti presnova kalcija, nastane hiperparatiroidizem, iz katerega umrejo bolniki). Na podlagi oslabljene imunitete se lahko pridružijo tudi druge nalezljive bolezni (tuberkuloza).

Diagnostika

Brez natančne analize je nemogoče jasno opredeliti bolezen kot sarkoidozo.

Veliko znakov povzroči, da je bolezen podobna tuberkulozi, zato je potrebna diagnostika.

  1. Anketa - zmanjšana delovna zmogljivost, letargija, šibkost, suhi kašelj, neugodje v prsih, bolečine v sklepih, zamegljen vid, kratka sapa;
  2. Auskultacija - težko dihanje, suhe krpe. Aritmije;
  3. Krvni test - povečana ESR, levkopenija, limfopenija, hiperkalciemija;
  4. Radiografija in CT - določena s simptomom "zamrznjeno steklo", sindromom pljučne diseminacije, fibrozo, zaznavanjem pljučnega tkiva;

Uporabljajo se tudi druge naprave. Učinkovit je bronhoskop, ki izgleda kot tanka, gibka cev in se vstavi v pljuča za pregled in vzorčenje tkiva. Zaradi določenih okoliščin lahko biopsijo uporabimo za analizo tkiv na celični ravni. Postopek se izvaja pod delovanjem anestetika, zato je za pacienta praktično neopazen. Tanko iglo stisnemo kos vnetjenega tkiva za poznejšo diagnozo.

Kako zdraviti pljučno sarkoidozo

Zdravljenje sarkoidoze pljuč temelji na uporabi hormonskih pripravkov kortikosteroidov. Njihovi učinki na to bolezen so naslednji: t

  • oslabitev perverzne reakcije imunskega sistema;
  • ovira za razvoj novih granulomov;
  • delovanje proti šoku.

Še vedno ni soglasja glede uporabe kortikosteroidov pri sarkoidozi pljuč:

  • kdaj začeti zdravljenje;
  • kako dolgo traja zdravljenje;
  • začetni in vzdrževalni odmerki.

Bolj ali manj uveljavljeno zdravniško mnenje glede uporabe kortikosteroidov za pljučno sarkoidozo je, da se lahko predpišejo hormonski pripravki, če radiološki znaki sarkoidoze ne izginejo v 3-6 mesecih (ne glede na klinične manifestacije). Taka čakalna obdobja se ohranijo, ker se v nekaterih primerih bolezen lahko zmanjša (obratno) brez kakršnih koli zdravniških receptov. Zato se lahko glede na stanje posameznega bolnika omejimo na klinični pregled (evidentiranje pacienta) in opazovanje stanja pljuč.

V večini primerov se zdravljenje začne z imenovanjem prednizona. Nato združimo inhalacijske kortikosteroide in za intravensko dajanje. Dolgotrajno zdravljenje - na primer, inhalacijski kortikosteroidi se lahko predpisujejo do 15 mesecev. Bilo je primerov, ko so bili inhalacijski kortikosteroidi učinkoviti v stopnjah 1-3, tudi brez intravenskih kortikosteroidov, tako klinične manifestacije bolezni kot tudi patološke spremembe v rentgenskih žarkih so izginile.

Ker sarkoidoza poleg pljuč prizadene tudi druge organe, je treba to dejstvo voditi tudi z zdravniškimi pregledi.

Poleg hormonskih pripravkov je predpisano drugo zdravljenje:

  • antibiotiki širokega spektra - za preprečevanje in neposredno nevarnost sekundarne pljučnice zaradi okužbe;
  • pri potrditvi virusne narave sekundarne lezije pljuč pri sarkoidozi, protivirusna zdravila;
  • z razvojem zastojev v obtočnem sistemu pljuč - zdravil, ki zmanjšujejo pljučno hipertenzijo (diuretiki itd.);
  • krepilna sredstva - najprej vitaminski kompleksi, ki izboljšajo presnovo pljučnega tkiva, prispevajo k normalizaciji imunoloških reakcij, značilnih za sarkoidozo;
  • terapijo s kisikom pri razvoju respiratorne odpovedi.

Priporočljivo je, da ne uporabljate živil, bogatih s kalcijem (mleko, skuta) in ne sončite se. Ta priporočila so povezana z dejstvom, da se lahko pri sarkoidozi količina kalcija v krvi poveča. Na določeni ravni obstaja tveganje za nastanek kamnov (kamni) v ledvicah, mehurju in žolčniku.

Ker je sarkoidoza pljuč pogosto kombinirana z enako lezijo drugih notranjih organov, je potrebno posvetovanje in imenovanje sosednjih strokovnjakov.

Preprečevanje zapletov bolezni

Preprečevanje zapletov bolezni vključuje omejevanje stika z dejavniki, ki lahko povzročijo sarkoidozo. Najprej govorimo o okoljskih dejavnikih, ki lahko vdihujejo v telo z vdihanim zrakom. Bolnikom svetujemo, da redno prezračujejo stanovanje in dajo mokro čiščenje, da se izogne ​​prahu zraka in nastajanju plesni. Poleg tega je priporočljivo, da se izogibate dolgotrajnim sončnim opeklinam in stresu, saj povzročajo motnje v presnovnih procesih v telesu in intenzifikacijo rasti granulomov.

Preventivni ukrepi vključujejo tudi izogibanje hipotermiji, saj lahko to prispeva k spoštovanju bakterijske okužbe. To je posledica poslabšanja prezračevanja in oslabitve celotnega imunskega sistema. Če je v telesu že prisotna kronična okužba, potem je po potrditvi sarkoidoze nujno, da obiščete zdravnika, da ugotovite, kako lahko učinkovito okužite okužbo.

Narodni recepti

Izjave bolnikov pričajo o njihovih koristih šele na samem začetku bolezni Priljubljeni so preprosti recepti iz propolisa, olja, ginsenga / rodiola. Kako zdraviti sarkoidozo z ljudskimi zdravili:

  • Vzemite 20 g propolisa za pol kozarca vodke, vztrajati v bučki temnega stekla 2 tedna. Pijte 15-20 kapljic tinkture za pol kozarca tople vode trikrat na dan 1 uro pred obroki.
  • Vzemite pred obroki trikrat na dan 1 žlica. žlico sončničnega olja (nerafinirano), zmešano z 1 žlica. z žlico vodke. Pridržite tri desetdnevne tečaje, pri čemer si vzemite odmore 5 dni, nato pa ponovite.
  • Vsak dan, zjutraj in popoldne, pijte 20-25 kapljic tinkture ginsenga ali Rhodiola rosea za 15-20 dni.

Moč

Treba je izključiti maščobne ribe, mlečne izdelke, sire, ki povečajo vnetni proces in povzročijo nastanek ledvičnih kamnov. Treba je pozabiti alkohol, da bi omejili uporabo izdelkov iz moke, sladkorja, soli. Prehrana je potrebna s prevlado beljakovinskih jedi v kuhani in dušeni obliki. Prehrana za pljučno sarkoidozo mora biti pogosta, majhne porcije. Zaželeno je vključiti v meni:

  • stročnice;
  • morsko ohrovt;
  • matice;
  • med;
  • črni ribez;
  • morska krhlika;
  • granate.

Napoved

Na splošno je prognoza za sarkoidozo pogojno ugodna. Smrt zaradi zapletov ali nepopravljivih sprememb v organih je zabeležena le pri 3–5% bolnikov (z nevrosarkoidozo v približno 10–12%). V večini primerov (60 - 70%) je mogoče doseči stabilno remisijo bolezni med zdravljenjem ali spontano.

Kazalci neugodne prognoze s hudimi posledicami so naslednji pogoji:

  • Afriško ameriški bolnik;
  • neugodno ekološko stanje;
  • dolgo obdobje zvišanja temperature (več kot mesec dni) ob začetku bolezni;
  • poraz nekaj organov in sistemov hkrati (generalizirana oblika);
  • ponovitev (vrnitev akutnih simptomov) po koncu zdravljenja s kortikosteroidi.

Ne glede na prisotnost ali odsotnost teh simptomov morajo ljudje, ki jim je bila vsaj enkrat v življenju diagnosticirana sarkoidoza, vsaj enkrat na leto obiskati zdravnika.

Sarkoidoza pljuč - kakšna je bolezen, njeni simptomi in zdravljenje?

Sarkoidoza se kaže kot zbirka patogenih, vnetih celic (granulome) v mezenhimskem in limfnem tkivu.

Vsak organ lahko prizadene sarkoidoza, najljubši kraji za granulome so jetra, ledvice, vranica, koža, sklepi, srce, najpogosteje pa dihalni sistem (90% vseh bolnikov).

Opredelitev

Pljučna sarkoidoza je sistemsko in benigno kopičenje vnetnih celic (limfocitov in fagocitov) z nastankom granulomov (nodul) z neznanim vzrokom pojava.

Večinoma bolna starostna skupina od 20 do 45 let, večina - ženske.

Pogostost in obseg te motnje se ujemata v okvir - 40 diagnosticiranih primerov na 100 000 (glede na podatke v EU). Vzhodna Azija je najmanj razširjena, z izjemo Indije, kjer je delež bolnikov s to motnjo 65 na 100 000. Manj pogosta je pri otrocih in starejših.

Najpogostejši patogeni granulomi so v pljučih posameznih etničnih skupin, na primer afriških Američanov, Ircev, Nemcev, Azijcev in Portorikovcev. V Rusiji je pogostost distribucije 3 na 100.000 ljudi.

Razlogi

Znanstveniki še niso našli popolnoma natančnega odgovora na vprašanje, zakaj se pojavijo granulomi. Obstaja več priljubljenih hipotez, ki pojasnjujejo izvor bolezni iz različnih perspektiv:

  • Stališče, ki krivijo genetski dejavnik in prirojeno ranljivost za bolezen;
  • Koren problema je virusna okužba, ki je telo ne more ravnati sama. Zaužitje v pljučih: glivice, cvetni prah iglavcev, spirohete, histoplazma, drugi mikroorganizmi;
  • Vnetni proces ni nič drugega kot reakcija lastnega imunskega sistema, ki napada vaše telo (neuspeh avtoimunskega tipa);
  • Vzrok za pojav vnetnih elementov je lahko delo z nevarnimi kemičnimi spojinami (cirkonij, berilij). Posebno ogroženi so delavci številnih služb, zlasti: gasilci, tisti, ki delajo v kemičnih in kmetijskih podjetjih, mornarji, zdravstveni uradniki in kadilci.

Simptomi

Presenetljivo je, da lahko ta vrsta pljučne bolezni ostane nevidna njenemu nosilcu. Vnetni proces je očiten le na rentgenskih žarkih, oseba pa morda ne čuti pomembnih sprememb v svojem zdravstvenem stanju. Hkrati pomanjkanje medicinske rešitve povzroča destruktivno rast tkiv in nastanek naslednjih simptomov:

  • Povečana telesna temperatura;
  • izguba želje po jesti, ki jo spremlja hujšanje;
  • nespečnost;
  • povečano znojenje;
  • kratka sapa;
  • auskultacija (to je prisotnost atipičnih zvokov, ki spremljajo delo organa);
  • aktivnost zmanjšuje, oseba hitro postane utrujena;
  • suhi kašelj z bolečino v prsih;
  • v posebnih primerih hemoptiza.
Kot stranski učinek bolezni so tkiva v koži, očesih, sklepih in bezgavkah spremenjena. Toda trpi predvsem dihalni sistem, obstaja verjetnost napredovanja pljučne insuficience.

Faze razvoja

Vnetni proces je mogoče ugotoviti v treh fazah razvoja, ki se lahko skrči na naslednji sistem:

  • Začetna faza se kaže v asimetričnem povečanju pljučnih vozlov v bronhih, manj pogosto v sapniku.
  • Srednjo stopnjo spremlja širjenje patogenih mikroorganizmov iz enega prizadetega telesa po telesu, prodor patogena v tkiva.
  • Progressive - je značilno povečanje brazgotine v pljučih - fibroza.

Potek bolezni

Sarkoidoza poteka po vzorcu, podobnem številnim drugim boleznim:

  • Hudo poslabšanje;
  • ustavitev napredovanja bolezni;
  • povratno ali regresijsko, skupaj z zmanjšanjem simptomov bolezni.

Exodus

Ta bolezen ima dva možna izida:

  • popolno okrevanje, ki se včasih zgodi brez sodelovanja zdravnikov;
  • poslabšanje bolezni, poslabšanje simptomov in posledično fibroza.

Možni zapleti

Če je bil bolnik med tistimi, ki so bili manj srečni, in bolezen ni šla v remisijo. Možni so naslednji zapleti:

  • Emfizem - (tj. Zapolnitev prostora med bronhioli z zrakom);
  • Pljučno srce - (spremembe notranjih delov srca);
  • Aspergiloza - (širjenje glivic v pljučih);
  • Tuberkuloza - ali druge okužbe pljučnega trakta;
  • Difuzni pnevmoskleroza;
  • Možne napake v presnovi kalcija v telesu.

Diagnostične metode

Brez natančne analize je nemogoče jasno opredeliti bolezen kot sarkoidozo. Veliko znakov povzroči, da je bolezen podobna tuberkulozi, zato je potrebna diagnostika.

  • Anketa - zmanjšana delovna zmogljivost, letargija, šibkost, suhi kašelj, neugodje v prsih, bolečine v sklepih, zamegljen vid, kratka sapa;
  • Auskultacija - težko dihanje, suhe krpe. Aritmije;
  • Krvni test - povečana ESR, levkopenija, limfopenija, hiperkalciemija;
  • Radiografija in CT - določena s simptomom "zamrznjeno steklo", sindromom pljučne diseminacije, fibrozo, zaznavanjem pljučnega tkiva;

Uporabljajo se tudi druge naprave. Učinkovit je bronhoskop, ki izgleda kot tanka, gibka cev in se vstavi v pljuča za pregled in vzorčenje tkiva. Zaradi določenih okoliščin lahko biopsijo uporabimo za analizo tkiv na celični ravni. Postopek se izvaja pod delovanjem anestetika, zato je za pacienta praktično neopazen. Tanko iglo stisnemo kos vnetjenega tkiva za poznejšo diagnozo.

Zdravljenje

Ker lahko sarkoidoza zaradi posebnosti simptomov še nekaj časa ni opazna, je pomembno, da se opravijo on-call pregledi, da se preprečijo morebitne posledice. Če se ukvarjate s kemičnimi reagenti, ki delujejo, ali ste dolgotrajni kadilec, je v vašem interesu, da občasno sprejmete rentgenske žarke in spremljate stanje dihalnega sistema.

Če je diagnoza že ugotovljena, je treba zdravljenje opraviti pod nadzorom pristojnega strokovnjaka. To bolezen izkoreninimo predvsem zaradi hormonske terapije. V večini primerov bolniki prejmejo izvleček s podrobnim opisom zdravljenja s prednizonom.

V začetnih fazah napredovanja sarkoidoze pljuč se uporabljajo tudi terapevtske inhalacije (praviloma povezujejo flutikazon in budezonid). Dobili smo pozitivne povratne informacije o kombinaciji steroidnih zdravil, ki jih jemljemo znotraj in zunaj. Velika večina bolnikov se uspešno zdravi.

V procesu zdravljenja se je treba izogibati pojavom in izdelkom, ki povečujejo vnetni proces.

Pri sarkoidozi je treba izključiti hrano z visoko vsebnostjo kalcija (brez mleka, sira, skute, sezama, mlečnih izdelkov). To je zato, ker sarkoidoza povzroča skok kalcija v telesu, kar poveča tveganje za ledvične kamne.

Nevarnost tvorbe kamna se lahko poslabša zaradi presežka vitamina D, kar pa zahteva, da se izognemo sončenju. Samoumevno je, da boste morali pri zdravljenju odvisnosti pozabiti na odvisnosti (alkohol, kajenje).

Metode preprečevanja

Seveda, da bi preprečili potek bolezni, je veliko bolj smiselno kot ločiti posledice. Pomembno je vedeti, da sami ustvarjate temeljne vzroke za številne težave v prihodnosti.

Zdrav način življenja je pomemben za preprečevanje sarkoidoze, ne le za odpravljanje slabih navad, ampak tudi za pravilno prehranjevanje, hojo po zraku in vadbo glede na individualne sposobnosti.

Zaključek

Ampak nihče razen vas ne bo sposoben biti bolj občutljiv opazovalec v odnosu do svojega telesa. Pravočasna diagnoza je skoraj 100% ključna za uspešno reševanje problema. Zato je pomembno pravočasno opraviti preventivne preglede, zlasti če obstajajo predpogoji za to.

ASC Doctor - Spletna stran o pulmologiji

Pljučne bolezni, simptomi in zdravljenje dihal.

Sarkoidoza: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Sarkoidoza je bolezen, ki se pojavi zaradi določene vrste vnetja. Pojavi se lahko v skoraj vseh telesnih telesih, najpogosteje pa se začne v pljučih ali bezgavkah.

Vzrok sarkoidoze ni znan. Bolezen se lahko nenadoma pojavi in ​​izgine. V mnogih primerih se razvija postopoma in povzroča simptome, ki se nato pojavijo, nato pa se zmanjšajo, včasih skozi življenje posameznika.

Ko sarkoidoza napreduje, se v prizadetih tkivih pojavijo mikroskopska vnetna žarišča - granulomi. V večini primerov izginejo spontano ali pod vplivom zdravljenja. Če se granulom ne absorbira, na njegovem mestu nastane brazgotina.

Sarkoidozo sta prvič pred več kot stoletjem raziskala dva dermatologa, Hutchinson in Beck. Sprva se je bolezen imenovala "Hutchinsonova bolezen" ali "Bénier-Beck-Schaumannova bolezen." Potem je dr. Beck skoval izraz "sarkoidoza", ki izhaja iz grških besed "meso" in "podobno". To ime opisuje kožni izpuščaj, ki ga pogosto povzroča bolezen.

Vzroki in dejavniki tveganja

Sarkoidoza je bolezen, ki se nenadoma pojavi brez očitnega razloga. Znanstveniki upoštevajo več hipotez njegovega videza:

  1. Nalezljiva. Ta dejavnik velja za sprožilec za razvoj bolezni. Stalna prisotnost antigenov lahko povzroči moteno produkcijo vnetnih mediatorjev pri genetsko nagnjenih ljudeh. Kot sprožilci se štejejo mikobakterije, klamidija, povzročitelj lymske bolezni, bakterije, ki živijo na koži in v črevesju; Virusi hepatitisa C, herpes, citomegalovirus. V podporo tej teoriji so podane ugotovitve o prenosu sarkoidoze iz živali v žival v poskusu, pa tudi pri presajanju organov pri ljudeh.
  2. Ekološko. Granulomi v pljučih lahko nastanejo pod vplivom prahu aluminija, barija, berilija, kobalta, bakra, zlata, redkih zemeljskih kovin (lantanidov), titana in cirkonija. Tveganje za nastanek bolezni se poveča s stikom z organskim prahom, med kmetijskim delom, gradnjo in delom z otroki. Dokazano je, da je višje v stiku s plesnijo in dimom.
  3. Dednost. Med družinskimi člani bolnika s sarkoidozo je tveganje za bolezen večkrat višje od povprečja. Nekateri geni, ki so odgovorni za družinske primere bolezni, so že identificirani.

Osnova za razvoj bolezni je preobčutljivostna reakcija z zakasnjenim tipom. V telesu se reakcije celične imunosti potlačijo. V pljučih se nasprotno aktivira celična imunost - povečuje se število alveolarnih makrofagov, ki proizvajajo vnetne mediatorje. Pod njihovim delovanjem se pljučno tkivo poškoduje, nastanejo granulomi. Proizvede se veliko število protiteles. Obstajajo dokazi o sintezi protiteles proti sarkoidozi lastnih celic.

Kdo se lahko razboli

Prej se je sarkoidoza štela za redko bolezen. Zdaj je znano, da se ta kronična bolezen pojavi pri mnogih ljudeh po svetu. Sarkoidoza pljuč je eden glavnih vzrokov za pljučno fibrozo.

Vsakdo lahko zboli, odrasli ali otrok. Vendar pa bolezen iz neznanega razloga najpogosteje prizadene predstavnike rase negroidov, zlasti ženske, pa tudi skandinavce, Nemce, Irce in Portorikance.

Ker bolezen morda ni prepoznana ali pravilno diagnosticirana, natančno število bolnikov s sarkoidozo ni znano. Menijo, da je incidenca približno 5 - 7 primerov na 100 tisoč prebivalcev, in razširjenost je od 22 do 47 bolnikov na 100 tisoč. Mnogi strokovnjaki menijo, da je pojavnost bolezni višja.

Večina ljudi zboli od starosti od 20 do 40 let. Sarkoidoza je redka pri mlajših od 10 let. Visoka prevalenca bolezni je zabeležena v skandinavskih državah in Severni Ameriki.

Bolezen ponavadi ne moti osebe. V 2 - 3 letih v 60 - 70% primerov izgine spontano. Pri tretjini bolnikov pride do nepopravljive poškodbe pljučnega tkiva, pri 10% pa postane kronična. Tudi z dolgim ​​potekom bolezni lahko bolniki živijo normalno. Le v nekaterih primerih s hudo okvaro srca, živčnega sistema, bolezni jeter ali ledvic lahko pride do neželenega izida.

Sarkoidoza ni tumor. Ne prenaša se od osebe do osebe prek vsakodnevnega ali spolnega stika.

Zelo težko je uganiti, kako se bo bolezen razvila. Domneva se, da če bo bolnik bolj zaskrbljen zaradi splošnih simptomov, kot so izguba telesne mase ali slabo počutje, bo potek bolezni lažji. Pri porazu pljuč ali kože je verjetno dolgotrajen in težji proces.

Razvrstitev

Različne klinične manifestacije kažejo, da ima bolezen več vzrokov. Glede na lokacijo se te oblike sarkoidoze razlikujejo:

  • klasična s prevladujočimi lezijami pljuč in hilarnih limfnih vozlov;
  • s pretežno škodo drugih organov;
  • generalizirani (trpijo mnogi organi in sistemi).

Značilnosti toka so naslednje možnosti:

  • z akutnim nastopom (Lefgrenov sindrom, Heerfordt-Waldenstrom);
  • s postopnim začetkom in kroničnim potekom;
  • ponovitev;
  • sarkoidoza pri otrocih, mlajših od 6 let;
  • ne moremo zdraviti (ognjevzdržno).

Odvisno od rentgenske slike poškodbe organov prsnega koša se razlikujejo stopnje bolezni:

  1. Brez sprememb (5% primerov).
  2. Patologija bezgavk brez poškodb pljuč (50% primerov).
  3. Poškodbe na bezgavkah in pljučih (30% primerov).
  4. Samo poškodbe pljuč (15% primerov).
  5. Ireverzibilna pljučna fibroza (20% primerov).

Zaporedna sprememba stopenj za sarkoidozo pljuč ni značilna. Prva faza kaže le odsotnost sprememb v organih prsnega koša, vendar ne izključuje sarkoidoze drugih mest.

  • stenoza (nepovratno zoženje lumna) bronhija;
  • atelektaza (kolaps) pljučnega območja;
  • pljučna insuficienca;
  • kardiopulmonalna insuficienca.

V hujših primerih se lahko proces v pljučih konča z nastankom pnevmskleroze, emfizemom (napihnjenost) pljuč, fibrozo (kompaktnostjo) korenin.

V skladu z Mednarodno klasifikacijo bolezni se sarkoidoza nanaša na bolezni krvi, krvotvornih organov in nekaterih imunoloških motenj.

Sarkoidoza: simptomi

Prva manifestacija sarkoidoze je lahko zasoplost in vztrajni kašelj. Bolezen se lahko začne nenadoma s pojavom kožnega izpuščaja. Bolnika lahko motijo ​​rdeče lise (erythema nodosum) na obrazu, koži nog in podlakti ter vnetje oči.

V nekaterih primerih so simptomi sarkoidoze bolj splošni. To je izguba telesne mase, utrujenost, znojenje ponoči, zvišana telesna temperatura ali samo splošna slabost.

Poleg pljuč in bezgavk so pogosto prizadeta jetra, koža, srce, živčni sistem in ledvice. Bolniki imajo lahko skupne simptome bolezni, le znake poškodb posameznih organov ali pa se sploh ne pritožujejo. Pojavnost bolezni se odkrije z radiografijo pljuč. Poleg tega se določi povečanje salivarnih, solznih žlez. V kostnem tkivu lahko nastanejo ciste - zaobljena votla tvorba.

Sarkoidoza pljuč je najpogostejša. 90% bolnikov s to diagnozo ima težave z dihanjem in kašljem, suho ali z izpljunkom. Včasih je bolečina in občutek zastojev v prsih. Menijo, da se proces v pljučih začne z vnetjem dihalnih mehurčkov - alveolov. Alveolitis bodisi spontano izgine ali povzroči tvorbo granulomov. Nastajanje brazgotin na mestu vnetja vodi do okvarjene pljučne funkcije.

Oči so prizadete pri približno tretjini bolnikov, zlasti pri otrocih. Prizadeti so skoraj vsi deli vidnega organa - veke, roženica, bele, mrežnica in leča. Posledica je rdečina oči, trganje in včasih izguba vida.

Kožna sarkoidoza je videti kot majhne, ​​povišane lise na koži obraza, rdečkaste ali celo vijolične barve. Vkljucena je tudi koža na udih in zadnjici. Ta simptom je zabeležen pri 20% bolnikov in zahteva biopsijo.

Druga kožna manifestacija sarkoidoze je nodozni eritem. Je reaktivna narava, to je nespecifična in se pojavi kot odgovor na vnetni odziv. To so boleči vozli na koži nog, manj pogosto na obrazu in na drugih delih telesa, ki imajo sprva rdečo barvo, nato rumenenje. To se pogosto zgodi bolečine in otekanje gležnja, komolca, zapestja sklepov, roke. To so znaki artritisa.

Pri nekaterih bolnikih sarkoidoza prizadene živčni sistem. Eden od znakov tega je paraliza obraza. Nevroskarkoidoza se kaže v občutku teže v zadnjem delu glave, glavobolu, poslabšanju spomina na nedavne dogodke, šibkosti v okončinah. Z nastankom velikih lezij se lahko pojavijo konvulzivni napadi.

Včasih se srce ukvarja z razvojem motenj ritma, srčnega popuščanja. Mnogi bolniki trpijo za depresijo.

Vranica se lahko poveča. Njen poraz spremlja krvavitev, nagnjenost k pogostim nalezljivim boleznim. Manj pogosti so ENT organi, ustna votlina, urogenitalni sistem in prebavni organi.

Vsi ti znaki se lahko pojavijo in izginejo skozi leta.

Diagnostika

Sarkoidoza prizadene veliko organov, zato je za diagnozo in zdravljenje potrebna pomoč strokovnjakov z različnih področij. Bolnike bolje zdravi pulmolog ali specializiran zdravstveni center, ki se ukvarja s problemi te bolezni. Pogosto se je potrebno posvetovati s kardiologom, revmatologom, dermatologom, nevrologom, oftalmologom. Do leta 2003 so vse paciente s sarkoidozo spremljali fthizatrici in večina jih je prejemala protituberkulozno terapijo. Ta praksa se ne sme uporabljati.

Predhodna diagnoza temelji na naslednjih raziskovalnih metodah:

Diagnoza sarkoidoze zahteva izključitev podobnih bolezni, kot so: t

  • berilioza (poškodba dihalnega sistema pri dolgotrajnem stiku s kovinskim berilijem);
  • tuberkuloza;
  • alergijski alveolitis;
  • glivične okužbe;
  • revmatoidni artritis;
  • revmatizem;
  • malignega tumorja bezgavk (limfoma).

V analizah in instrumentalnih študijah te bolezni ni posebnih sprememb. Bolnik je predpisal splošne in biokemične krvne preiskave, radiografijo pljuč, študijo dihalne funkcije.

Radiografija prsnega koša je uporabna za odkrivanje sprememb v pljučih in tudi v mediastinalnih bezgavkah. V zadnjem času jo pogosto dopolnjuje računalniška tomografija dihalnega sistema. Podatki o multispiralni računalniški tomografiji imajo visoko diagnostično vrednost. Magnetna resonanca se uporablja za diagnosticiranje nevrosarkoidoze in bolezni srca.

Bolnik je pogosto okvarjen dihalne funkcije, zlasti zmanjšana pljučna zmogljivost. To je posledica zmanjšanja dihalne površine alveolov zaradi vnetnih in brazgotinskih sprememb v pljučnem tkivu.

Preiskave krvi lahko odkrijejo znake vnetja: povečanje števila levkocitov in ESR. Z porazom vranice se zmanjša število trombocitov. Vsebnost gama globulinov in kalcija se poveča. V nasprotju z delovanjem jeter lahko poveča koncentracijo bilirubina, aminotransferaze, alkalne fosfataze. Za določitev funkcije ledvic se določi kreatininska kri in sečninski dušik. Pri nekaterih bolnikih je poglobljena študija določena s povečanjem ravni encima za pretvorbo angiotenzina, ki ga celice izločajo z granulomi.

Popolna analiza urina in elektrokardiogram. Pri motnjah toplega ritma je prikazano dnevno spremljanje EKG po Holterju. Če je vranica povečana, je pacientu dodeljena magnetna resonanca ali računalniška tomografija, kjer se odkrijejo zelo specifični okrogli žarki.

Za diferencialno diagnozo sarkoidoze uporabljamo bronhoskopijo in analizo bronhialne izpiralne vode. Določite število različnih celic, ki odražajo vnetni in imunski proces v pljučih. Pri sarkoidozi so odkrili veliko število levkocitov. Med bronhoskopijo opravimo biopsijo - odstranitev majhnega koščka pljučnega tkiva. S svojo mikroskopsko analizo je končno potrjena diagnoza »pljučne sarkoidoze«.

Za identifikacijo vseh žarišč sarkoidoze v telesu se galij lahko uporablja z radioaktivnim kemičnim elementom. Zdravilo se daje intravensko in se nabira na področjih vnetja katerega koli izvora. Po 2 dneh se bolnik skenira na posebni napravi. Območja nabiranja galija kažejo območja vnetnega tkiva. Pomanjkljivost te metode je neselektivna vezanost izotopa v središču vnetja katerekoli narave in ne samo pri sarkoidozi.

Ena izmed obetavnih raziskovalnih metod je transezofagealni ultrazvok hilarnih limfnih vozlov s sočasno biopsijo.

Prikazani so tuberkulinski kožni testi in oftalmološki pregled.

V hujših primerih je prikazana video-asistirana torakoskopija - pregled plevralne votline z uporabo endoskopskih tehnik in odvzem biopsijskega materiala. Odprta operacija je zelo redka.

Sarkoidoza: zdravljenje

Pri mnogih bolnikih zdravljenje sarkoidoze ni potrebno. Pogosto simptomi bolezni izginejo spontano.

Glavni cilj zdravljenja je ohraniti delovanje pljuč in drugih prizadetih organov. V ta namen se uporabljajo glukokortikoidi, predvsem prednizon. Če ima bolnik fibrozne (cicatricial) spremembe v pljučih, potem ne izginejo.

Hormonsko zdravljenje se začne s simptomi hude poškodbe pljuč, srca, oči, živčnega sistema ali notranjih organov. Sprejem prednizolona ponavadi hitro vodi do izboljšanja stanja. Vendar se lahko po odpovedi hormonov simptomi bolezni vrnejo. Zato je včasih potrebno več let zdravljenja, ki se začne z ponovitvijo bolezni ali njenim preprečevanjem.

Za pravočasno prilagajanje zdravljenja je pomembno redno obiskati zdravnika.

Dolgotrajna uporaba kortikosteroidov lahko povzroči neželene učinke:

  • nihanje razpoloženja;
  • otekanje;
  • pridobivanje telesne teže;
  • hipertenzija;
  • diabetes mellitus;
  • povečan apetit;
  • bolečine v želodcu;
  • patoloških zlomov;
  • akne in druge.

Pri predpisovanju nizkih odmerkov hormonov pa so koristi zdravljenja večje od možnih neželenih učinkov.

Kot del kompleksne terapije lahko predpisujete klorokin, metotreksat, alfa-tokoferol, pentoksifilin. Prikaz eferentnih metod zdravljenja, npr. Plazmafereza.

Če je sarkoidozo težko zdraviti s hormoni, kot tudi poškodbe živčnega sistema, je priporočljivo predpisati biološko zdravilo infliksimab (Remicade).

Eritemov nodosum ni indikacija za imenovanje hormonov. Izvaja se pod delovanjem nesteroidnih protivnetnih zdravil.

Z omejenimi kožnimi lezijami se lahko uporabijo glukokortikoidne kreme. Običajni postopek zahteva sistemsko hormonsko terapijo.

Veliko bolnikov s sarkoidozo vodi normalno življenje. Svetujemo jim, naj prenehajo kaditi in jih redno pregleduje zdravnik. Ženske lahko nosijo in rodijo zdravega otroka. Težave s spočetjem se pojavljajo le pri starejših ženskah s hudo obliko bolezni.

Nekateri bolniki imajo indikacije za določitev skupine invalidnosti. To, zlasti dihalne odpovedi, pljučno srce, poškodbe oči, živčni sistem, ledvice, kot tudi podaljšano neučinkovito zdravljenje s hormoni.

Sarkoidoza

Sarkoidoza je bolezen, pri kateri lahko prizadenejo številni organi in sistemi, za katere je značilno, da se v prizadetih organih tvorijo granulomi, ki jih je mogoče pregledati na mikroskopski ravni. Najpogosteje prizadenejo bezgavke, pljuča in vranica. To ni nalezljiva bolezen in se ne prenaša na druge. Prej se je sarkoidoza štela za redko bolezen, vendar z modernim izboljšanjem diagnostičnih sposobnosti, bolj svež pogled na to patologijo zdravnikov, je prenehala biti redka.

Vzroki Sarkoidoze

Najpogosteje se sarkoidoza odkrije pri mlajši populaciji od 20 do 40 let. Nekatere ženske prevladujejo. Ta bolezen je znana že več kot 100 let, vendar njeni vzroki še vedno niso znani. Obstajajo nasveti, da sarkoidozo povzročajo različni virusi, kot je npr. Herpes virus. Obstaja tudi možnost, da je bolezen dedna ali jo povzročajo različne bolezni mikobakterioze (zato so fthizatiki uporabljali sarkoidozo, sarkoidoza je bila vrsta tuberkuloze). Morda obstajajo številni dejavniki, ki skupaj vodijo do sprememb v telesu, kar vodi v razvoj kliničnih manifestacij sarkoidoze. V sedanji fazi razvoja medicine lahko rečemo, da je sarkoidoza samostojna bolezen, ki ima še nejasen izvor.

V skladu z mednarodno klasifikacijo bolezni ločimo:

1. Pljučna sarkoidoza
2. Limfna sarkoidoza
3. Sarkoidoza pljuč s sarkoidozo bezgavk
4. Sarkoidoza drugih specificiranih in kombiniranih lokalizacij
5. Sarkoidoza, nedoločena

Simptomi sarkoidoze

Začetek bolezni je lahko akuten, postopen in asimptomatski. Asimptomatski potek bolezni je pogostejši pri sarkoidozi hilarnih bezgavk, ne da bi prizadel druge organe. V takih primerih se odkrije bolezen med profilaktičnim pregledom fluorografije.

Najpogosteje se bolezen pojavi s tako pogostimi simptomi, kot so letargija, utrujenost, ki so značilne za številne bolezni. Z vpletenostjo pljuč v proces se bolniki pritožujejo zaradi kratkega sapa, kašlja, bolečine v hrbtu. Po 2-3 tednih lahko ti simptomi popolnoma izginejo. Z dolgotrajnim potekom lahko te manifestacije trajajo dolgo časa. Značilnost suhega kašlja s sputumom, ki ga je težko ločiti. V prihodnosti se z razvojem fibroze (zbijanje pljučnega tkiva) razvije respiratorno in pljučno srčno popuščanje.

Obstaja akutni potek sarkoidoze - Lefgrenov sindrom. Redko opazimo v 10% primerov. Zanj je značilno povečanje temperature do 38-39 ° C, pojavnost nodoznega eritema (vnetna vozlišča, ki se dvigajo nad kožo, najpogosteje se pojavi v predelu nog, podlahti, manj pogosto na obrazu), otekanje in bolečina v sklepih ter dvostranska poškodba intratorakalnih bezgavk. Ti znaki se morda ne pojavijo v celoti in bolezen se potem izbriše.

Eritemski nodosum s sarkoidozo

Poleg tega obstaja Heerfordov sindrom, za katerega je značilna poškodba žlez slinavk in oči.

Med zunajplazemskimi lokalizacijami procesa so najpogosteje lezije perifernih bezgavk, kože in podkožja. Cervikalna in subklavijska vozlišča, redko povečana aksilarna in dimeljska, gosto elastična, mobilna, koža nad njimi se ne spremeni, ni zapletena s fistulo. Vplivajo lahko tudi na bezgavke v trebušni votlini. V 5% primerov se poveča vranica in jetra. V krvi je bilirubin povišan, aktivnost aminotransferaz. Lezija kosti okostja je redka, značilna je značilna rentgenska slika. Značilno je, da je razvoj večkratnih žarišč kosti, ki se redčijo v prstih prstov in nog, povezana z izluževanjem kalcija in ga spremlja njegova večja vsebnost v krvi in ​​urinu. Poraz osrednjega živčnega sistema je zelo redka, težko.

Sarkoidoza srca se pojavi v 20-30% primerov, kar je asimptomatsko. Napake lahko odkrijemo z uporabo EKG, ultrazvoka srca. Zmanjšajo se volumen in velikost levega dela srca, povečata se desna prekata in aritmije.

Če se pojavijo zgoraj navedeni simptomi, se mora bolnik najprej obrniti na splošno medicinsko mrežo, kjer bo terapevt predpisal potrebne teste in druge raziskovalne metode. Če sumite na sarkoidozo, se bo obrnil na specialista - pulmologa. Zgodnje odkrivanje in zdravljenje bolezni zagotavlja ugodno prognozo in okrevanje. V nasprotnem primeru pride do velikih sprememb v pljučnem tkivu, bolezni dihal in pljuč, slepote in drugih motenj, ki vodijo do invalidnosti bolnika.

Najpogosteje je sarkoidoza s svojimi simptomi zelo podobna tuberkulozi, vendar so vzroki in zdravljenje teh bolezni zelo različni. Zdravljenje s protituberkuloznimi zdravili in morebitno samo-zdravljenje bolnika lahko privede do poslabšanja, v posebnih primerih pa tudi do smrti. Tudi sarkoidoza je podobna boleznim, kot so: Hodgkinova bolezen, osrednji pljučni rak, toksoplazmoza, bruceloza in cela skupina bolezni, imenovanih "granulomatozni". Zaradi tega pravočasen dostop do zdravnika, diagnostika in zdravljenje s strani strokovnjaka lahko preprečijo neželene posledice.

Potrebni testi za sum na sarkoidozo

Preskusi, ki jih bo treba izvesti, vključujejo: popolno krvno sliko, biokemijo krvi, test Mantoux, diaskintest, splošni test izpljunka, analizo sputuma za mikobakterije, fibrobronhoskopijo z biopsijo, spirografijo, rentgensko slikanje (CT, MRI).

V krvi se lahko odkrije anemija, levkopenija, limfopenija, monocitoza, povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov (pogosteje v akutnem poteku). Hkrati pri mnogih bolnikih, še posebej pri sarkoidozi hilarnih limfnih vozlov, spremembe v krvi niso pomembne ali jih ni. V biokemičnih študijah lahko ugotovimo povečanje fibrinogena, lipoproteinov, C-reaktivnega proteina, pri nekaterih bolnikih pa opazimo disproteinemijo. Pri 15% - 20% bolnikov se zvišuje raven kalcija v krvi in ​​urinu. Obe analizi nam govorita o obsegu poškodb organov pri sarkoidozi, resnosti procesa.

Pri večini bolnikov s sarkoidozo opazimo tuberkulinsko anergijo, ki odraža okvaro celične imunosti. Negativni tuberkulinski test in diaskintest sta pogostejša pri sarkoidozi s pljučnimi lezijami.

Splošna analiza sputuma in analiza sputuma za mikobakterije nam bo pomagala pri diferencialni diagnozi z drugimi pljučnimi boleznimi, kot so npr. Aspergiloza, tuberkuloza. V redkih primerih se pri analizi sputuma ugotovi mikobakterija tuberkuloza (1% primerov kombinirane patologije sarkoidoze in tuberkuloze).

Pri fibrobronhoskopiji bolnikov s sarkoidozo se lahko pojavijo različne spremembe. Zaradi kompresije bronhijev s povečanimi bezgavkami poteka zoženje bronhialnega lumna. Deformacije sten, izbočenje stene bronhijev v lumnu, »sarkoidna ektazija« - ekspanzija, okornost, zadebljanje žil v obliki mreže ali posameznih pleksov: »pajki«. Pri večini bolnikov pride do nespecifičnega endobronhitisa, običajno dvostranskega. Redko so identificirali več tuberkul. Plakete, granulacije.

Z biopsijo lahko na takih mestih ugotovimo elemente sarkoidnega granuloma s citološkimi in histološkimi metodami. Morfološka preiskava bronhijev razkriva različne granulome: značilne sarkoidne in številne skupine limfoidnih celic. Najpogosteje v našem času uporabljamo: transbronhialno intrapulmonalno biopsijo, mediastinoskopijo, transbronhialno biopsijo intratorakalnih bezgavk, video autoskopijo. Poleg tega se opravi biopsija bronhijev, perifernih bezgavk, kože, jeter, vranice in drugih organov, ki sodelujejo v procesu. Elementi sarkoidne lezije v biopsijskem materialu omogočajo pravilno in pravočasno diagnozo.

Študija dihalne funkcije (spirografija, spirometrija) pomaga pri ugotavljanju različnih poškodb pri bolnikih s sarkoidozo dihalnega sistema. Stopnja kršitve bronhialne prehodnosti, povečanje odpornosti bronhijev na pretok zraka, sprememba elastičnih lastnosti pljučnega tkiva kaže na napredovanje respiratorne odpovedi. Obstruktivne motnje se pogosteje pojavljajo pri bolnikih z akutnim potekom bolezni, omejevalnim - s kroničnim tokom.

Rentgenska difrakcija je ena glavnih metod za diagnosticiranje sarkoidoze intratorakalnih bezgavk in pljuč. Limfni vozli so skoraj vedno razširjeni na obeh straneh. Praviloma so bolj prizadeti bronho-pljučni bezgavki. Senke bezgavk se na radiografiji pojavljajo kot veliki konglomerati, lahko pa so tudi v obliki ločenih skupin bezgavk. Največje spremembe v kombinirani leziji intratorakalnih bezgavk in pljuč v akutni fazi se pojavijo v srednjem in spodnjem delu pljuč, opazijo pa se žarišča diseminacije. Lahko so različnih velikosti. V nekaterih primerih so spremembe na desni bolj izrazite kot na levi. V kroničnem poteku procesa je opazno povečanje pljučnega vzorca, emfizematskih pljučnih polj in bikovskih formacij. Glede na to lahko pride do svežih žarišč.

Sarkoidoza intratorakalnih bezgavk na rentgenski sliki

Izolirana poškodba pljuč ni pogosta. Po zdravljenju sarkoidoze na radiografiji se lahko zaznajo preostale spremembe v obliki pljučne fibroze različne jakosti, abdominalne tvorbe buloznega tipa.

Uporablja se klasifikacija sarkoidoze, povezane z radiološkimi znaki, ki jo odlikuje: 1. faza - povečanje intratorakalnih bezgavk, 2. faza - razvoj kombinirane lezije intratorakalnih bezgavk in pljuč. 3. faza - kombinirana lezija intratorakalnih bezgavk in pljuč z razvojem fibroze in velikih lezij.

Celoten sklop diagnostičnih metod, zgodovina bolezni, anamneza pacientovega življenja vodi k natančni diagnozi.

Zdravljenje s sarkoidozo

Pri zdravljenju sarkoidoze se uporabljajo kortikosteroidi, nesteroidna protivnetna zdravila, pentoksifilin, citostatiki (metotreksat, azatioprin), imunosupresivi (ciklosporin), imunomodulatorji, fizioterapevtske metode, plazmafereza. Trenutno uporabljamo številne hormonske terapije, ki zmanjšujejo vnetje, izboljšujejo klinično sliko bolezni. Prednizon je predpisan ali njegovi analogi (metipred). Uporabljajo se tudi vdihani kortikosteroidi, budezonid. Bekotid, beklometazon dipropionat. Selektivno vplivajo na prizadeto bronhialno sluznico.

V kompleksno zdravljenje sarkoidoze vključujejo delagil ali plaquenil, ki zmanjšujejo potrebo po tkivih za kisik, zavirajo razvoj granulacijskega tkiva, so imunomodulatorji. V celotnem obdobju zdravljenja so predpisani antioksidanti: vitamin E, natrijev tiosulfat, vitamin C. t

Angioprotektorji so predpisani za bolnike z akutnim začetkom bolezni in okvarjeno mikrocirkulacijo. Treba se je izogibati stresu, izogibati se dolgotrajni izpostavljenosti soncu in podhladitvi. Večina bolnikov z blagimi simptomi bolezni, z zmerno stopnjo povečanja intratorakalnih bezgavk, v odsotnosti pljučnih lezij, se pogosteje predpisujejo opazovanje 3-6 mesecev z imenovanjem nesteroidnih protivnetnih zdravil in antioksidantov: indometacina, vitamina E, natrijevega tiosulfata, pentoksifilina, zdravil proti malariji (klorokin) ). Pogosteje po takšnem zdravljenju bolniki opravijo popolno ali skoraj popolno remisijo. Redko pride do poslabšanja procesa v ozadju zdravljenja, ki prisili k imenovanju hormonskega zdravljenja. Pri sarkoidozi z omejenimi poškodbami drugih organov se z minimalnimi odmerki hormona predpisuje zdravljenje z zdravili proti malariji. V generaliziranih oblikah se uporablja tudi metotreksat, azathioprim ali ciklosporin.

Samozdravljenje ni priporočljivo. Celotno obdobje rehabilitacije mora biti strogo pod zdravniškim nadzorom. Rentgenski nadzor se izvaja enkrat na dva meseca.

V prvi fazi zdravljenja, zlasti v akutni fazi bolezni, je bolnišnično zdravljenje priporočljivo za izbiro individualnega režima zdravljenja, izbiro odmerkov hormonske terapije. Zdravljenje bo trajalo približno dva meseca, s prehodom na ambulantno spremljanje. Če sistematizirano zdravljenje ni, se lahko stanje bolnika poslabša, napreduje. Trajanje zdravljenja je odvisno od izboljšanja bolnikovega stanja, testov, radioloških metod raziskovanja in je odvisno od stopnje procesa. Zdravljenje v naprednejših primerih lahko traja do dve leti.

Prehrana in način življenja pri sarkoidozi

Prehrana za sarkoidozo ni specifična, vendar obstajajo številne omejitve. Ker ima proces vnetno naravo, ogljikovi hidrati pa ugodno povečajo vnetje, je treba iz svoje prehrane izključiti: sladkor, sladkarije, torte, izdelke iz kvasnega testa, sladke gazirane pijače. Vsak vnetni proces se poveča tudi z: začinjeno, slano in ocvrto hrano. Treba je izključiti izdelke, ki vsebujejo kalcij, saj se njegova vsebnost povečuje v krvi in ​​urinu (mleko in mlečni izdelki, skuta, kisla smetana). Hrana mora biti popolna in lahko prebavljiva: kuhana na pari, kuhana s kuhanjem ali kuhanjem. Koristno je uporabiti plodove morske krhlike, črnega ribeza, kosmulje, češnje, granatnega jabolka, čebule, česna, morskih alg, ajde in ovsene kaše, fižola, graha. Ko hormonska terapija omeji vnos soli, ker je v telesu zastajanje tekočine. Beljakovine so močno razgrajene, zato morate uporabljati beljakovinsko dieto.

Tradicionalne metode zdravljenja

Tradicionalne metode zdravljenja vključujejo zelišča (altejski koren, ognjič, ražnjik, origano, žajbelj), če niso alergični. Načeloma je takšno zdravljenje dovoljeno, ne vodi do motenj organov in sistemov. Toda, na primer, zdravljenje z vodko in oljem lahko vpliva na delovanje jeter, ki se lahko poslabša pri sarkoidozi. Olja jazbec prispevajo k poslabšanju procesa v pljučih, krepijo vnetni proces, njegova uporaba pri sarkoidozi pa bo le poslabšala stanje. Aloja, med so naravni imunomodulatorji, zato se lahko uporabljajo v kompleksnem zdravljenju sarkoidoze.

Rehabilitacija po zdravljenju sarkoidoze

Nezdravstvena rehabilitacija: intersticijska elektroforeza, magnetna terapija, elektroforeza heparina ali lidza, ultrazvok, laserska terapija, fizikalna terapija, ročna terapija. Trajanje splošnega zdravljenja je odvisno od poteka bolezni in stanja bolnika.

Zapleti sarkoidoze

Najpogostejši zapleti sarkoidoze so: hud emfizem, respiratorna odpoved, pljučna bolezen srca, bronho-obstruktivni sindrom, pljučno srce. Potrebno je zdravljenje, da se pojavijo nepovratni procesi, ki kasneje postanejo kronični in spremljajo bolnika vse življenje. Zato pravočasen dostop do zdravnika, letni rentgenski pregled prispeva k zgodnjemu odkrivanju bolezni in odpravlja pojavnost zapletov.

Prognoza za sarkoidozo

Približno 60% bolnikov po dveh letih doživlja spontano remisijo. 25% bolnikov se po zdravljenju povsem okreva. Remisije ni mogoče doseči v 10% primerov. Zdravljenje ekstrakulmonalne sarkoidoze in centralnega živčnega sistema je najpogosteje neučinkovito. Sarkoidoza je redko vzrok za trajno invalidnost, zlasti pri trenutni ravni medicine. Pogosteje je invalidnost povezana z razvojem pljučnih bolezni srca, pljučnega srca, kar je posledica dolgotrajnega procesa sarkoida. Smrt se zgodi redko - v 0,5-7% primerov.

Preprečevanje sarkoidoze

Ker možni vzroki bolezni sarkoidoze še vedno niso povsem znani, je težko zagovarjati preprečevanje te bolezni. Govorite lahko o spoštovanju zdravega načina življenja: odpravite kajenje in alkohol, dolgotrajno izpostavljanje soncu, izogibajte se stiku s kemikalijami, hlapi, snovmi, ki vplivajo na delovanje jeter in pljuč. Vsakoletni študij fluorografije.


Naslednji Članek

Sinekod za kašelj

Preberite Več O Kašelj