Sarkoidoza

Sarkoidoza je bolezen, pri kateri lahko prizadenejo številni organi in sistemi, za katere je značilno, da se v prizadetih organih tvorijo granulomi, ki jih je mogoče pregledati na mikroskopski ravni. Najpogosteje prizadenejo bezgavke, pljuča in vranica. To ni nalezljiva bolezen in se ne prenaša na druge. Prej se je sarkoidoza štela za redko bolezen, vendar z modernim izboljšanjem diagnostičnih sposobnosti, bolj svež pogled na to patologijo zdravnikov, je prenehala biti redka.

Vzroki Sarkoidoze

Najpogosteje se sarkoidoza odkrije pri mlajši populaciji od 20 do 40 let. Nekatere ženske prevladujejo. Ta bolezen je znana že več kot 100 let, vendar njeni vzroki še vedno niso znani. Obstajajo nasveti, da sarkoidozo povzročajo različni virusi, kot je npr. Herpes virus. Obstaja tudi možnost, da je bolezen dedna ali jo povzročajo različne bolezni mikobakterioze (zato so fthizatiki uporabljali sarkoidozo, sarkoidoza je bila vrsta tuberkuloze). Morda obstajajo številni dejavniki, ki skupaj vodijo do sprememb v telesu, kar vodi v razvoj kliničnih manifestacij sarkoidoze. V sedanji fazi razvoja medicine lahko rečemo, da je sarkoidoza samostojna bolezen, ki ima še nejasen izvor.

V skladu z mednarodno klasifikacijo bolezni ločimo:

1. Pljučna sarkoidoza
2. Limfna sarkoidoza
3. Sarkoidoza pljuč s sarkoidozo bezgavk
4. Sarkoidoza drugih specificiranih in kombiniranih lokalizacij
5. Sarkoidoza, nedoločena

Simptomi sarkoidoze

Začetek bolezni je lahko akuten, postopen in asimptomatski. Asimptomatski potek bolezni je pogostejši pri sarkoidozi hilarnih bezgavk, ne da bi prizadel druge organe. V takih primerih se odkrije bolezen med profilaktičnim pregledom fluorografije.

Najpogosteje se bolezen pojavi s tako pogostimi simptomi, kot so letargija, utrujenost, ki so značilne za številne bolezni. Z vpletenostjo pljuč v proces se bolniki pritožujejo zaradi kratkega sapa, kašlja, bolečine v hrbtu. Po 2-3 tednih lahko ti simptomi popolnoma izginejo. Z dolgotrajnim potekom lahko te manifestacije trajajo dolgo časa. Značilnost suhega kašlja s sputumom, ki ga je težko ločiti. V prihodnosti se z razvojem fibroze (zbijanje pljučnega tkiva) razvije respiratorno in pljučno srčno popuščanje.

Obstaja akutni potek sarkoidoze - Lefgrenov sindrom. Redko opazimo v 10% primerov. Zanj je značilno povečanje temperature do 38-39 ° C, pojavnost nodoznega eritema (vnetna vozlišča, ki se dvigajo nad kožo, najpogosteje se pojavi v predelu nog, podlahti, manj pogosto na obrazu), otekanje in bolečina v sklepih ter dvostranska poškodba intratorakalnih bezgavk. Ti znaki se morda ne pojavijo v celoti in bolezen se potem izbriše.

Eritemski nodosum s sarkoidozo

Poleg tega obstaja Heerfordov sindrom, za katerega je značilna poškodba žlez slinavk in oči.

Med zunajplazemskimi lokalizacijami procesa so najpogosteje lezije perifernih bezgavk, kože in podkožja. Cervikalna in subklavijska vozlišča, redko povečana aksilarna in dimeljska, gosto elastična, mobilna, koža nad njimi se ne spremeni, ni zapletena s fistulo. Vplivajo lahko tudi na bezgavke v trebušni votlini. V 5% primerov se poveča vranica in jetra. V krvi je bilirubin povišan, aktivnost aminotransferaz. Lezija kosti okostja je redka, značilna je značilna rentgenska slika. Značilno je, da je razvoj večkratnih žarišč kosti, ki se redčijo v prstih prstov in nog, povezana z izluževanjem kalcija in ga spremlja njegova večja vsebnost v krvi in ​​urinu. Poraz osrednjega živčnega sistema je zelo redka, težko.

Sarkoidoza srca se pojavi v 20-30% primerov, kar je asimptomatsko. Napake lahko odkrijemo z uporabo EKG, ultrazvoka srca. Zmanjšajo se volumen in velikost levega dela srca, povečata se desna prekata in aritmije.

Če se pojavijo zgoraj navedeni simptomi, se mora bolnik najprej obrniti na splošno medicinsko mrežo, kjer bo terapevt predpisal potrebne teste in druge raziskovalne metode. Če sumite na sarkoidozo, se bo obrnil na specialista - pulmologa. Zgodnje odkrivanje in zdravljenje bolezni zagotavlja ugodno prognozo in okrevanje. V nasprotnem primeru pride do velikih sprememb v pljučnem tkivu, bolezni dihal in pljuč, slepote in drugih motenj, ki vodijo do invalidnosti bolnika.

Najpogosteje je sarkoidoza s svojimi simptomi zelo podobna tuberkulozi, vendar so vzroki in zdravljenje teh bolezni zelo različni. Zdravljenje s protituberkuloznimi zdravili in morebitno samo-zdravljenje bolnika lahko privede do poslabšanja, v posebnih primerih pa tudi do smrti. Tudi sarkoidoza je podobna boleznim, kot so: Hodgkinova bolezen, osrednji pljučni rak, toksoplazmoza, bruceloza in cela skupina bolezni, imenovanih "granulomatozni". Zaradi tega pravočasen dostop do zdravnika, diagnostika in zdravljenje s strani strokovnjaka lahko preprečijo neželene posledice.

Potrebni testi za sum na sarkoidozo

Preskusi, ki jih bo treba izvesti, vključujejo: popolno krvno sliko, biokemijo krvi, test Mantoux, diaskintest, splošni test izpljunka, analizo sputuma za mikobakterije, fibrobronhoskopijo z biopsijo, spirografijo, rentgensko slikanje (CT, MRI).

V krvi se lahko odkrije anemija, levkopenija, limfopenija, monocitoza, povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov (pogosteje v akutnem poteku). Hkrati pri mnogih bolnikih, še posebej pri sarkoidozi hilarnih limfnih vozlov, spremembe v krvi niso pomembne ali jih ni. V biokemičnih študijah lahko ugotovimo povečanje fibrinogena, lipoproteinov, C-reaktivnega proteina, pri nekaterih bolnikih pa opazimo disproteinemijo. Pri 15% - 20% bolnikov se zvišuje raven kalcija v krvi in ​​urinu. Obe analizi nam govorita o obsegu poškodb organov pri sarkoidozi, resnosti procesa.

Pri večini bolnikov s sarkoidozo opazimo tuberkulinsko anergijo, ki odraža okvaro celične imunosti. Negativni tuberkulinski test in diaskintest sta pogostejša pri sarkoidozi s pljučnimi lezijami.

Splošna analiza sputuma in analiza sputuma za mikobakterije nam bo pomagala pri diferencialni diagnozi z drugimi pljučnimi boleznimi, kot so npr. Aspergiloza, tuberkuloza. V redkih primerih se pri analizi sputuma ugotovi mikobakterija tuberkuloza (1% primerov kombinirane patologije sarkoidoze in tuberkuloze).

Pri fibrobronhoskopiji bolnikov s sarkoidozo se lahko pojavijo različne spremembe. Zaradi kompresije bronhijev s povečanimi bezgavkami poteka zoženje bronhialnega lumna. Deformacije sten, izbočenje stene bronhijev v lumnu, »sarkoidna ektazija« - ekspanzija, okornost, zadebljanje žil v obliki mreže ali posameznih pleksov: »pajki«. Pri večini bolnikov pride do nespecifičnega endobronhitisa, običajno dvostranskega. Redko so identificirali več tuberkul. Plakete, granulacije.

Z biopsijo lahko na takih mestih ugotovimo elemente sarkoidnega granuloma s citološkimi in histološkimi metodami. Morfološka preiskava bronhijev razkriva različne granulome: značilne sarkoidne in številne skupine limfoidnih celic. Najpogosteje v našem času uporabljamo: transbronhialno intrapulmonalno biopsijo, mediastinoskopijo, transbronhialno biopsijo intratorakalnih bezgavk, video autoskopijo. Poleg tega se opravi biopsija bronhijev, perifernih bezgavk, kože, jeter, vranice in drugih organov, ki sodelujejo v procesu. Elementi sarkoidne lezije v biopsijskem materialu omogočajo pravilno in pravočasno diagnozo.

Študija dihalne funkcije (spirografija, spirometrija) pomaga pri ugotavljanju različnih poškodb pri bolnikih s sarkoidozo dihalnega sistema. Stopnja kršitve bronhialne prehodnosti, povečanje odpornosti bronhijev na pretok zraka, sprememba elastičnih lastnosti pljučnega tkiva kaže na napredovanje respiratorne odpovedi. Obstruktivne motnje se pogosteje pojavljajo pri bolnikih z akutnim potekom bolezni, omejevalnim - s kroničnim tokom.

Rentgenska difrakcija je ena glavnih metod za diagnosticiranje sarkoidoze intratorakalnih bezgavk in pljuč. Limfni vozli so skoraj vedno razširjeni na obeh straneh. Praviloma so bolj prizadeti bronho-pljučni bezgavki. Senke bezgavk se na radiografiji pojavljajo kot veliki konglomerati, lahko pa so tudi v obliki ločenih skupin bezgavk. Največje spremembe v kombinirani leziji intratorakalnih bezgavk in pljuč v akutni fazi se pojavijo v srednjem in spodnjem delu pljuč, opazijo pa se žarišča diseminacije. Lahko so različnih velikosti. V nekaterih primerih so spremembe na desni bolj izrazite kot na levi. V kroničnem poteku procesa je opazno povečanje pljučnega vzorca, emfizematskih pljučnih polj in bikovskih formacij. Glede na to lahko pride do svežih žarišč.

Sarkoidoza intratorakalnih bezgavk na rentgenski sliki

Izolirana poškodba pljuč ni pogosta. Po zdravljenju sarkoidoze na radiografiji se lahko zaznajo preostale spremembe v obliki pljučne fibroze različne jakosti, abdominalne tvorbe buloznega tipa.

Uporablja se klasifikacija sarkoidoze, povezane z radiološkimi znaki, ki jo odlikuje: 1. faza - povečanje intratorakalnih bezgavk, 2. faza - razvoj kombinirane lezije intratorakalnih bezgavk in pljuč. 3. faza - kombinirana lezija intratorakalnih bezgavk in pljuč z razvojem fibroze in velikih lezij.

Celoten sklop diagnostičnih metod, zgodovina bolezni, anamneza pacientovega življenja vodi k natančni diagnozi.

Zdravljenje s sarkoidozo

Pri zdravljenju sarkoidoze se uporabljajo kortikosteroidi, nesteroidna protivnetna zdravila, pentoksifilin, citostatiki (metotreksat, azatioprin), imunosupresivi (ciklosporin), imunomodulatorji, fizioterapevtske metode, plazmafereza. Trenutno uporabljamo številne hormonske terapije, ki zmanjšujejo vnetje, izboljšujejo klinično sliko bolezni. Prednizon je predpisan ali njegovi analogi (metipred). Uporabljajo se tudi vdihani kortikosteroidi, budezonid. Bekotid, beklometazon dipropionat. Selektivno vplivajo na prizadeto bronhialno sluznico.

V kompleksno zdravljenje sarkoidoze vključujejo delagil ali plaquenil, ki zmanjšujejo potrebo po tkivih za kisik, zavirajo razvoj granulacijskega tkiva, so imunomodulatorji. V celotnem obdobju zdravljenja so predpisani antioksidanti: vitamin E, natrijev tiosulfat, vitamin C. t

Angioprotektorji so predpisani za bolnike z akutnim začetkom bolezni in okvarjeno mikrocirkulacijo. Treba se je izogibati stresu, izogibati se dolgotrajni izpostavljenosti soncu in podhladitvi. Večina bolnikov z blagimi simptomi bolezni, z zmerno stopnjo povečanja intratorakalnih bezgavk, v odsotnosti pljučnih lezij, se pogosteje predpisujejo opazovanje 3-6 mesecev z imenovanjem nesteroidnih protivnetnih zdravil in antioksidantov: indometacina, vitamina E, natrijevega tiosulfata, pentoksifilina, zdravil proti malariji (klorokin) ). Pogosteje po takšnem zdravljenju bolniki opravijo popolno ali skoraj popolno remisijo. Redko pride do poslabšanja procesa v ozadju zdravljenja, ki prisili k imenovanju hormonskega zdravljenja. Pri sarkoidozi z omejenimi poškodbami drugih organov se z minimalnimi odmerki hormona predpisuje zdravljenje z zdravili proti malariji. V generaliziranih oblikah se uporablja tudi metotreksat, azathioprim ali ciklosporin.

Samozdravljenje ni priporočljivo. Celotno obdobje rehabilitacije mora biti strogo pod zdravniškim nadzorom. Rentgenski nadzor se izvaja enkrat na dva meseca.

V prvi fazi zdravljenja, zlasti v akutni fazi bolezni, je bolnišnično zdravljenje priporočljivo za izbiro individualnega režima zdravljenja, izbiro odmerkov hormonske terapije. Zdravljenje bo trajalo približno dva meseca, s prehodom na ambulantno spremljanje. Če sistematizirano zdravljenje ni, se lahko stanje bolnika poslabša, napreduje. Trajanje zdravljenja je odvisno od izboljšanja bolnikovega stanja, testov, radioloških metod raziskovanja in je odvisno od stopnje procesa. Zdravljenje v naprednejših primerih lahko traja do dve leti.

Prehrana in način življenja pri sarkoidozi

Prehrana za sarkoidozo ni specifična, vendar obstajajo številne omejitve. Ker ima proces vnetno naravo, ogljikovi hidrati pa ugodno povečajo vnetje, je treba iz svoje prehrane izključiti: sladkor, sladkarije, torte, izdelke iz kvasnega testa, sladke gazirane pijače. Vsak vnetni proces se poveča tudi z: začinjeno, slano in ocvrto hrano. Treba je izključiti izdelke, ki vsebujejo kalcij, saj se njegova vsebnost povečuje v krvi in ​​urinu (mleko in mlečni izdelki, skuta, kisla smetana). Hrana mora biti popolna in lahko prebavljiva: kuhana na pari, kuhana s kuhanjem ali kuhanjem. Koristno je uporabiti plodove morske krhlike, črnega ribeza, kosmulje, češnje, granatnega jabolka, čebule, česna, morskih alg, ajde in ovsene kaše, fižola, graha. Ko hormonska terapija omeji vnos soli, ker je v telesu zastajanje tekočine. Beljakovine so močno razgrajene, zato morate uporabljati beljakovinsko dieto.

Tradicionalne metode zdravljenja

Tradicionalne metode zdravljenja vključujejo zelišča (altejski koren, ognjič, ražnjik, origano, žajbelj), če niso alergični. Načeloma je takšno zdravljenje dovoljeno, ne vodi do motenj organov in sistemov. Toda, na primer, zdravljenje z vodko in oljem lahko vpliva na delovanje jeter, ki se lahko poslabša pri sarkoidozi. Olja jazbec prispevajo k poslabšanju procesa v pljučih, krepijo vnetni proces, njegova uporaba pri sarkoidozi pa bo le poslabšala stanje. Aloja, med so naravni imunomodulatorji, zato se lahko uporabljajo v kompleksnem zdravljenju sarkoidoze.

Rehabilitacija po zdravljenju sarkoidoze

Nezdravstvena rehabilitacija: intersticijska elektroforeza, magnetna terapija, elektroforeza heparina ali lidza, ultrazvok, laserska terapija, fizikalna terapija, ročna terapija. Trajanje splošnega zdravljenja je odvisno od poteka bolezni in stanja bolnika.

Zapleti sarkoidoze

Najpogostejši zapleti sarkoidoze so: hud emfizem, respiratorna odpoved, pljučna bolezen srca, bronho-obstruktivni sindrom, pljučno srce. Potrebno je zdravljenje, da se pojavijo nepovratni procesi, ki kasneje postanejo kronični in spremljajo bolnika vse življenje. Zato pravočasen dostop do zdravnika, letni rentgenski pregled prispeva k zgodnjemu odkrivanju bolezni in odpravlja pojavnost zapletov.

Prognoza za sarkoidozo

Približno 60% bolnikov po dveh letih doživlja spontano remisijo. 25% bolnikov se po zdravljenju povsem okreva. Remisije ni mogoče doseči v 10% primerov. Zdravljenje ekstrakulmonalne sarkoidoze in centralnega živčnega sistema je najpogosteje neučinkovito. Sarkoidoza je redko vzrok za trajno invalidnost, zlasti pri trenutni ravni medicine. Pogosteje je invalidnost povezana z razvojem pljučnih bolezni srca, pljučnega srca, kar je posledica dolgotrajnega procesa sarkoida. Smrt se zgodi redko - v 0,5-7% primerov.

Preprečevanje sarkoidoze

Ker možni vzroki bolezni sarkoidoze še vedno niso povsem znani, je težko zagovarjati preprečevanje te bolezni. Govorite lahko o spoštovanju zdravega načina življenja: odpravite kajenje in alkohol, dolgotrajno izpostavljanje soncu, izogibajte se stiku s kemikalijami, hlapi, snovmi, ki vplivajo na delovanje jeter in pljuč. Vsakoletni študij fluorografije.

ASC Doctor - Spletna stran o pulmologiji

Pljučne bolezni, simptomi in zdravljenje dihal.

Sarkoidoza: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Sarkoidoza je bolezen, ki se pojavi zaradi določene vrste vnetja. Pojavi se lahko v skoraj vseh telesnih telesih, najpogosteje pa se začne v pljučih ali bezgavkah.

Vzrok sarkoidoze ni znan. Bolezen se lahko nenadoma pojavi in ​​izgine. V mnogih primerih se razvija postopoma in povzroča simptome, ki se nato pojavijo, nato pa se zmanjšajo, včasih skozi življenje posameznika.

Ko sarkoidoza napreduje, se v prizadetih tkivih pojavijo mikroskopska vnetna žarišča - granulomi. V večini primerov izginejo spontano ali pod vplivom zdravljenja. Če se granulom ne absorbira, na njegovem mestu nastane brazgotina.

Sarkoidozo sta prvič pred več kot stoletjem raziskala dva dermatologa, Hutchinson in Beck. Sprva se je bolezen imenovala "Hutchinsonova bolezen" ali "Bénier-Beck-Schaumannova bolezen." Potem je dr. Beck skoval izraz "sarkoidoza", ki izhaja iz grških besed "meso" in "podobno". To ime opisuje kožni izpuščaj, ki ga pogosto povzroča bolezen.

Vzroki in dejavniki tveganja

Sarkoidoza je bolezen, ki se nenadoma pojavi brez očitnega razloga. Znanstveniki upoštevajo več hipotez njegovega videza:

  1. Nalezljiva. Ta dejavnik velja za sprožilec za razvoj bolezni. Stalna prisotnost antigenov lahko povzroči moteno produkcijo vnetnih mediatorjev pri genetsko nagnjenih ljudeh. Kot sprožilci se štejejo mikobakterije, klamidija, povzročitelj lymske bolezni, bakterije, ki živijo na koži in v črevesju; Virusi hepatitisa C, herpes, citomegalovirus. V podporo tej teoriji so podane ugotovitve o prenosu sarkoidoze iz živali v žival v poskusu, pa tudi pri presajanju organov pri ljudeh.
  2. Ekološko. Granulomi v pljučih lahko nastanejo pod vplivom prahu aluminija, barija, berilija, kobalta, bakra, zlata, redkih zemeljskih kovin (lantanidov), titana in cirkonija. Tveganje za nastanek bolezni se poveča s stikom z organskim prahom, med kmetijskim delom, gradnjo in delom z otroki. Dokazano je, da je višje v stiku s plesnijo in dimom.
  3. Dednost. Med družinskimi člani bolnika s sarkoidozo je tveganje za bolezen večkrat višje od povprečja. Nekateri geni, ki so odgovorni za družinske primere bolezni, so že identificirani.

Osnova za razvoj bolezni je preobčutljivostna reakcija z zakasnjenim tipom. V telesu se reakcije celične imunosti potlačijo. V pljučih se nasprotno aktivira celična imunost - povečuje se število alveolarnih makrofagov, ki proizvajajo vnetne mediatorje. Pod njihovim delovanjem se pljučno tkivo poškoduje, nastanejo granulomi. Proizvede se veliko število protiteles. Obstajajo dokazi o sintezi protiteles proti sarkoidozi lastnih celic.

Kdo se lahko razboli

Prej se je sarkoidoza štela za redko bolezen. Zdaj je znano, da se ta kronična bolezen pojavi pri mnogih ljudeh po svetu. Sarkoidoza pljuč je eden glavnih vzrokov za pljučno fibrozo.

Vsakdo lahko zboli, odrasli ali otrok. Vendar pa bolezen iz neznanega razloga najpogosteje prizadene predstavnike rase negroidov, zlasti ženske, pa tudi skandinavce, Nemce, Irce in Portorikance.

Ker bolezen morda ni prepoznana ali pravilno diagnosticirana, natančno število bolnikov s sarkoidozo ni znano. Menijo, da je incidenca približno 5 - 7 primerov na 100 tisoč prebivalcev, in razširjenost je od 22 do 47 bolnikov na 100 tisoč. Mnogi strokovnjaki menijo, da je pojavnost bolezni višja.

Večina ljudi zboli od starosti od 20 do 40 let. Sarkoidoza je redka pri mlajših od 10 let. Visoka prevalenca bolezni je zabeležena v skandinavskih državah in Severni Ameriki.

Bolezen ponavadi ne moti osebe. V 2 - 3 letih v 60 - 70% primerov izgine spontano. Pri tretjini bolnikov pride do nepopravljive poškodbe pljučnega tkiva, pri 10% pa postane kronična. Tudi z dolgim ​​potekom bolezni lahko bolniki živijo normalno. Le v nekaterih primerih s hudo okvaro srca, živčnega sistema, bolezni jeter ali ledvic lahko pride do neželenega izida.

Sarkoidoza ni tumor. Ne prenaša se od osebe do osebe prek vsakodnevnega ali spolnega stika.

Zelo težko je uganiti, kako se bo bolezen razvila. Domneva se, da če bo bolnik bolj zaskrbljen zaradi splošnih simptomov, kot so izguba telesne mase ali slabo počutje, bo potek bolezni lažji. Pri porazu pljuč ali kože je verjetno dolgotrajen in težji proces.

Razvrstitev

Različne klinične manifestacije kažejo, da ima bolezen več vzrokov. Glede na lokacijo se te oblike sarkoidoze razlikujejo:

  • klasična s prevladujočimi lezijami pljuč in hilarnih limfnih vozlov;
  • s pretežno škodo drugih organov;
  • generalizirani (trpijo mnogi organi in sistemi).

Značilnosti toka so naslednje možnosti:

  • z akutnim nastopom (Lefgrenov sindrom, Heerfordt-Waldenstrom);
  • s postopnim začetkom in kroničnim potekom;
  • ponovitev;
  • sarkoidoza pri otrocih, mlajših od 6 let;
  • ne moremo zdraviti (ognjevzdržno).

Odvisno od rentgenske slike poškodbe organov prsnega koša se razlikujejo stopnje bolezni:

  1. Brez sprememb (5% primerov).
  2. Patologija bezgavk brez poškodb pljuč (50% primerov).
  3. Poškodbe na bezgavkah in pljučih (30% primerov).
  4. Samo poškodbe pljuč (15% primerov).
  5. Ireverzibilna pljučna fibroza (20% primerov).

Zaporedna sprememba stopenj za sarkoidozo pljuč ni značilna. Prva faza kaže le odsotnost sprememb v organih prsnega koša, vendar ne izključuje sarkoidoze drugih mest.

  • stenoza (nepovratno zoženje lumna) bronhija;
  • atelektaza (kolaps) pljučnega območja;
  • pljučna insuficienca;
  • kardiopulmonalna insuficienca.

V hujših primerih se lahko proces v pljučih konča z nastankom pnevmskleroze, emfizemom (napihnjenost) pljuč, fibrozo (kompaktnostjo) korenin.

V skladu z Mednarodno klasifikacijo bolezni se sarkoidoza nanaša na bolezni krvi, krvotvornih organov in nekaterih imunoloških motenj.

Sarkoidoza: simptomi

Prva manifestacija sarkoidoze je lahko zasoplost in vztrajni kašelj. Bolezen se lahko začne nenadoma s pojavom kožnega izpuščaja. Bolnika lahko motijo ​​rdeče lise (erythema nodosum) na obrazu, koži nog in podlakti ter vnetje oči.

V nekaterih primerih so simptomi sarkoidoze bolj splošni. To je izguba telesne mase, utrujenost, znojenje ponoči, zvišana telesna temperatura ali samo splošna slabost.

Poleg pljuč in bezgavk so pogosto prizadeta jetra, koža, srce, živčni sistem in ledvice. Bolniki imajo lahko skupne simptome bolezni, le znake poškodb posameznih organov ali pa se sploh ne pritožujejo. Pojavnost bolezni se odkrije z radiografijo pljuč. Poleg tega se določi povečanje salivarnih, solznih žlez. V kostnem tkivu lahko nastanejo ciste - zaobljena votla tvorba.

Sarkoidoza pljuč je najpogostejša. 90% bolnikov s to diagnozo ima težave z dihanjem in kašljem, suho ali z izpljunkom. Včasih je bolečina in občutek zastojev v prsih. Menijo, da se proces v pljučih začne z vnetjem dihalnih mehurčkov - alveolov. Alveolitis bodisi spontano izgine ali povzroči tvorbo granulomov. Nastajanje brazgotin na mestu vnetja vodi do okvarjene pljučne funkcije.

Oči so prizadete pri približno tretjini bolnikov, zlasti pri otrocih. Prizadeti so skoraj vsi deli vidnega organa - veke, roženica, bele, mrežnica in leča. Posledica je rdečina oči, trganje in včasih izguba vida.

Kožna sarkoidoza je videti kot majhne, ​​povišane lise na koži obraza, rdečkaste ali celo vijolične barve. Vkljucena je tudi koža na udih in zadnjici. Ta simptom je zabeležen pri 20% bolnikov in zahteva biopsijo.

Druga kožna manifestacija sarkoidoze je nodozni eritem. Je reaktivna narava, to je nespecifična in se pojavi kot odgovor na vnetni odziv. To so boleči vozli na koži nog, manj pogosto na obrazu in na drugih delih telesa, ki imajo sprva rdečo barvo, nato rumenenje. To se pogosto zgodi bolečine in otekanje gležnja, komolca, zapestja sklepov, roke. To so znaki artritisa.

Pri nekaterih bolnikih sarkoidoza prizadene živčni sistem. Eden od znakov tega je paraliza obraza. Nevroskarkoidoza se kaže v občutku teže v zadnjem delu glave, glavobolu, poslabšanju spomina na nedavne dogodke, šibkosti v okončinah. Z nastankom velikih lezij se lahko pojavijo konvulzivni napadi.

Včasih se srce ukvarja z razvojem motenj ritma, srčnega popuščanja. Mnogi bolniki trpijo za depresijo.

Vranica se lahko poveča. Njen poraz spremlja krvavitev, nagnjenost k pogostim nalezljivim boleznim. Manj pogosti so ENT organi, ustna votlina, urogenitalni sistem in prebavni organi.

Vsi ti znaki se lahko pojavijo in izginejo skozi leta.

Diagnostika

Sarkoidoza prizadene veliko organov, zato je za diagnozo in zdravljenje potrebna pomoč strokovnjakov z različnih področij. Bolnike bolje zdravi pulmolog ali specializiran zdravstveni center, ki se ukvarja s problemi te bolezni. Pogosto se je potrebno posvetovati s kardiologom, revmatologom, dermatologom, nevrologom, oftalmologom. Do leta 2003 so vse paciente s sarkoidozo spremljali fthizatrici in večina jih je prejemala protituberkulozno terapijo. Ta praksa se ne sme uporabljati.

Predhodna diagnoza temelji na naslednjih raziskovalnih metodah:

Diagnoza sarkoidoze zahteva izključitev podobnih bolezni, kot so: t

  • berilioza (poškodba dihalnega sistema pri dolgotrajnem stiku s kovinskim berilijem);
  • tuberkuloza;
  • alergijski alveolitis;
  • glivične okužbe;
  • revmatoidni artritis;
  • revmatizem;
  • malignega tumorja bezgavk (limfoma).

V analizah in instrumentalnih študijah te bolezni ni posebnih sprememb. Bolnik je predpisal splošne in biokemične krvne preiskave, radiografijo pljuč, študijo dihalne funkcije.

Radiografija prsnega koša je uporabna za odkrivanje sprememb v pljučih in tudi v mediastinalnih bezgavkah. V zadnjem času jo pogosto dopolnjuje računalniška tomografija dihalnega sistema. Podatki o multispiralni računalniški tomografiji imajo visoko diagnostično vrednost. Magnetna resonanca se uporablja za diagnosticiranje nevrosarkoidoze in bolezni srca.

Bolnik je pogosto okvarjen dihalne funkcije, zlasti zmanjšana pljučna zmogljivost. To je posledica zmanjšanja dihalne površine alveolov zaradi vnetnih in brazgotinskih sprememb v pljučnem tkivu.

Preiskave krvi lahko odkrijejo znake vnetja: povečanje števila levkocitov in ESR. Z porazom vranice se zmanjša število trombocitov. Vsebnost gama globulinov in kalcija se poveča. V nasprotju z delovanjem jeter lahko poveča koncentracijo bilirubina, aminotransferaze, alkalne fosfataze. Za določitev funkcije ledvic se določi kreatininska kri in sečninski dušik. Pri nekaterih bolnikih je poglobljena študija določena s povečanjem ravni encima za pretvorbo angiotenzina, ki ga celice izločajo z granulomi.

Popolna analiza urina in elektrokardiogram. Pri motnjah toplega ritma je prikazano dnevno spremljanje EKG po Holterju. Če je vranica povečana, je pacientu dodeljena magnetna resonanca ali računalniška tomografija, kjer se odkrijejo zelo specifični okrogli žarki.

Za diferencialno diagnozo sarkoidoze uporabljamo bronhoskopijo in analizo bronhialne izpiralne vode. Določite število različnih celic, ki odražajo vnetni in imunski proces v pljučih. Pri sarkoidozi so odkrili veliko število levkocitov. Med bronhoskopijo opravimo biopsijo - odstranitev majhnega koščka pljučnega tkiva. S svojo mikroskopsko analizo je končno potrjena diagnoza »pljučne sarkoidoze«.

Za identifikacijo vseh žarišč sarkoidoze v telesu se galij lahko uporablja z radioaktivnim kemičnim elementom. Zdravilo se daje intravensko in se nabira na področjih vnetja katerega koli izvora. Po 2 dneh se bolnik skenira na posebni napravi. Območja nabiranja galija kažejo območja vnetnega tkiva. Pomanjkljivost te metode je neselektivna vezanost izotopa v središču vnetja katerekoli narave in ne samo pri sarkoidozi.

Ena izmed obetavnih raziskovalnih metod je transezofagealni ultrazvok hilarnih limfnih vozlov s sočasno biopsijo.

Prikazani so tuberkulinski kožni testi in oftalmološki pregled.

V hujših primerih je prikazana video-asistirana torakoskopija - pregled plevralne votline z uporabo endoskopskih tehnik in odvzem biopsijskega materiala. Odprta operacija je zelo redka.

Sarkoidoza: zdravljenje

Pri mnogih bolnikih zdravljenje sarkoidoze ni potrebno. Pogosto simptomi bolezni izginejo spontano.

Glavni cilj zdravljenja je ohraniti delovanje pljuč in drugih prizadetih organov. V ta namen se uporabljajo glukokortikoidi, predvsem prednizon. Če ima bolnik fibrozne (cicatricial) spremembe v pljučih, potem ne izginejo.

Hormonsko zdravljenje se začne s simptomi hude poškodbe pljuč, srca, oči, živčnega sistema ali notranjih organov. Sprejem prednizolona ponavadi hitro vodi do izboljšanja stanja. Vendar se lahko po odpovedi hormonov simptomi bolezni vrnejo. Zato je včasih potrebno več let zdravljenja, ki se začne z ponovitvijo bolezni ali njenim preprečevanjem.

Za pravočasno prilagajanje zdravljenja je pomembno redno obiskati zdravnika.

Dolgotrajna uporaba kortikosteroidov lahko povzroči neželene učinke:

  • nihanje razpoloženja;
  • otekanje;
  • pridobivanje telesne teže;
  • hipertenzija;
  • diabetes mellitus;
  • povečan apetit;
  • bolečine v želodcu;
  • patoloških zlomov;
  • akne in druge.

Pri predpisovanju nizkih odmerkov hormonov pa so koristi zdravljenja večje od možnih neželenih učinkov.

Kot del kompleksne terapije lahko predpisujete klorokin, metotreksat, alfa-tokoferol, pentoksifilin. Prikaz eferentnih metod zdravljenja, npr. Plazmafereza.

Če je sarkoidozo težko zdraviti s hormoni, kot tudi poškodbe živčnega sistema, je priporočljivo predpisati biološko zdravilo infliksimab (Remicade).

Eritemov nodosum ni indikacija za imenovanje hormonov. Izvaja se pod delovanjem nesteroidnih protivnetnih zdravil.

Z omejenimi kožnimi lezijami se lahko uporabijo glukokortikoidne kreme. Običajni postopek zahteva sistemsko hormonsko terapijo.

Veliko bolnikov s sarkoidozo vodi normalno življenje. Svetujemo jim, naj prenehajo kaditi in jih redno pregleduje zdravnik. Ženske lahko nosijo in rodijo zdravega otroka. Težave s spočetjem se pojavljajo le pri starejših ženskah s hudo obliko bolezni.

Nekateri bolniki imajo indikacije za določitev skupine invalidnosti. To, zlasti dihalne odpovedi, pljučno srce, poškodbe oči, živčni sistem, ledvice, kot tudi podaljšano neučinkovito zdravljenje s hormoni.

Sarkoidoza pljuč - stopnje, simptomi in zdravljenje, droge

Hitri prehod na strani

Sarcoidoza pljuč kot samostojna bolezen obstaja že več kot 100 let, vendar razlogi za njen nastanek, številne razvojne možnosti in optimalni načini zdravljenja še niso znani. Ni povsem jasen in pristop k njegovi obravnavi. Najbolj raziskana je poškodba pljuč, ftiologi in pulmologi pa so najbolj informirani strokovnjaki (čeprav so lahko prizadeti tudi drugi organi, na primer živčni sistem).

Začetke študije o tej bolezni lahko pripišemo 1869, ko se je slavni angleški zdravnik Hutchinson med potovanjem v Christianijo (Oslo) srečal z Beckom, profesorjem dermatovenerologije in operativne kirurgije (skoraj nepredstavljiva kombinacija delovnih mest za sodobnega znanstvenika). Bohm je predstavil zanimivega pacienta. To je bil rudar, star približno 60 let, koža na rokah in nogah je bila prekrita z vijoličnimi ploščicami na zadnji strani.

Sprva je veljal za tuberkulozni proces kože, vrsto luskavice. Potem se je izkazalo, da obstaja zanimanje za limfno tkivo. Rastline na koži, iz lahke roke C. Becka, iz leta 1899 so se začele imenovati »sarkoidi«, torej »mesnate«, saj imajo sveži vozlički rdečo barvo, potem pa potemnijo.

Z odkritjem rentgenskih žarkov, ki so se kasneje imenovali rentgenski žarki, se je izkazalo, da imajo skoraj vsi bolniki s »sarkoidi« tudi poškodbe kosti, mandljev, pljuč, največja sprememba pa se nanaša na bezgavke. Nazadnje je šele leta 1929 prišlo do prve obdukcije pacienta s tako visceralno sarkoidozo notranjih organov in izkazalo se je, da so pljuča bolnika s sarkoidozo označena z vlaknatimi, sklerotičnimi spremembami in da so povečane bezgavke korenin pljuč in mediastinuma.

Od leta 1930 je pljučna sarkoidoza postala predmet natančne študije. Ime bolnika je dobil Schaumann - Bénier - Beck, v imenu strokovnjakov, ki so največ prispevali k preučevanju te bolezni. Kaj je danes znano o tej bolezni?

Sarkoidoza pljuč - kaj je to?

Slika sarkoidoze pljuč

Kaj je to? Pljučna sarkoidoza je sistemski tip benignega granulomatoznega vnetja, pri katerem se v pljučih in limfoidnem tkivu razvijejo epitelioidni granulomi celic. Privedejo do distrofije, uničenja in skleroze tkiva, pri katerem je prišlo do granulomatoznega vnetja.

Kot je razvidno, definicija sarkoidoze ni povsem jasna: ko temelji na granulomatoznem vnetju, je treba dati koncept granuloma.

Sarkoidni granulom je osrednje območje, ki je sestavljeno iz epitelioidnih celic, makrofagov in majhnega števila ogromnih multinuklearnih celic in periferije, ki jo sestavljajo makrofagi, limfociti, fibroblasti, plazemske celice in kolagenska vlakna.

Glavni »ojačevalci vnetja« z alergijsko komponento, glede na vrsto zapoznele preobčutljivosti, so epitelioidne celice. Dejstvo je, da je življenje granuloma počasno imunsko vnetje z izidom v fibrozi in sklerozi.

Ta bolezen ne razlikuje med spoloma: enako so prizadete ženske in moški. Nekatera nihanja so glede na raso. Črni so pogosteje prizadeti kot belci. Na Japonskem je na primer incidenca sarkoidoze vseh oblik in lokalizacij zelo nizka, v treh primerih na 1 milijon ljudi, v Indiji pa ta številka dosega 1000 primerov na milijon, to je 0,1% celotnega prebivalstva.

  • Sarkoidoza ni nalezljiva bolezen.

Celoten proces ni nič drugega kot nenormalni imunski odziv. Trenutno je dokazano, da ni povezave med sarkoidozo in tuberkulozo, vendar so fthiziatri dobro seznanjeni s sarkoidozo pljuč, saj so ti bolniki nujno zaradi »sumljivih senc« na rentgenskih posnetkih in med fluorografijo.

Dejstvo je, da se klinični znaki sarkoidoze v pljučih pojavijo le, ko začne granulomatozna reakcija spremeniti strukturo organov. Vendar pa v skoraj polovici primerov diagnoza in vivo ni bila opravljena.

To nakazuje, da je sarkoidoza pljuč nagnjena k asimptomatskemu toku. Kako se ta bolezen manifestira, če vnetni proces doseže klinično pomembno raven?

Obseg in simptomi sarkoidoze pljuč

Simptomi sarkoidoze pljuč so tako ali drugače prisotni pri 80% vseh bolnikov s sarkoidozo katerekoli lokalizacije. Ker se bolezen postopoma razvija, je nastalo več klasifikacij sarkoidoze pljuč. V naši državi je sprejeta naslednja klasifikacija stopenj pljučnih lezij:

  1. Na prvi stopnji bolezni se najpogosteje pojavi dvostranska širitev bezgavk različnih lokalizacij: v mediastinumu, blizu pljuč in bronhijev, sapnika, na območju njegovega razcepa v dva glavna bronhija in tako naprej. Najpogosteje je to klinično primerljivo z začetkom bolezni, pri kateri se določijo začetne, limfenske in hilarne oblike;
  2. Sarkoidoza pljuč 2 stopinji ali 2. stopnja, za razliko od začetnega, se razširi ali razširi v pljučno tkivo. Pojavijo se alveolarne poškodbe in v tej fazi so že izrazite klinične manifestacije in simptomi bolezni;
  3. V tretji fazi se rele popolnoma prenese iz bezgavk v pljučno tkivo: limfni vozli so spet normalne velikosti, konglomerati granulomatoznega vnetja pa se pojavijo v pljučih. Emfizem se razvija, pnevmokleroza raste z znaki omejevalne respiratorne odpovedi.

Opomba: Obstajata dve obliki respiratorne odpovedi - obstruktivna in restriktivna. V prvem tipu so pljuča lahko popolnoma zdrava, vendar bronhi, ki oskrbujejo zrak, se ne spopadajo in zmanjšujejo količino zraka zaradi obstrukcije (zoženje ali krč). Z restriktivno respiratorno odpovedjo je lumen dihalnih poti normalen, v pljučih pa so otoki "mrtvih" tkiv, na primer žarišča pnevmoskleroze. Gre za drugo vrsto respiratorne odpovedi, ki je že „končna“ in ni primerna za korekcijo, ki se razvije pri sarkoidozi.

Tako kot pri vseh kroničnih boleznih se lahko pljučna sarkoidoza pojavi v več fazah. Pulmologi in imunologi razlikujejo fazo aktivnega razvoja ali fazo poslabšanja procesa, stabilno stanje in fazo regresije, ki se klinično manifestira z obratnim razvojem simptomov.

Praviloma se povratni razvoj granulomatoznega vnetja redko kaže v "popolni resorpciji". Najpogosteje je pečat, fibroza ali pojav kalcifikacij (limete) v bezgavkah pljuč in mediastinuma.

Simptomi pljučne sarkoidoze

Ni posebnih simptomov sarkoidoze pljuč, ki bi lahko takoj usmerila zdravniško diagnostično razmišljanje k tej bolezni. Pri pregledu pritožb in standardnih simptomov postane jasno, zakaj ti bolniki najprej poiščejo zdravnike s tuberkulozo. Vse pritožbe so nespecifične, in sicer:

  • slabost, slabost;
  • subfebrilna temperatura, lahko pride do nizke temperature;
  • nočno potenje - ta simptom je zelo značilen za tuberkulozo;
  • obstaja utrujenost in zmanjšana učinkovitost;
  • oseba izgubi apetit in telo začne izgubljati težo.

S temi prvimi znaki bo vsak ustrezen zdravnik pacienta napotil na pticizatorja in najprej na fluorografijo, saj se tako začne tuberkulozna poškodba telesa. Opomba: še ni enega samega simptoma bronhopulmonarnega sistema.

Ko se v pljučih pojavijo simptomi sarkoidoze, se jih lahko tudi "zašije" pri vseh boleznih. Na primer, pacienti prejmejo naslednje pritožbe:

  • bolečina v prsnem košu;
  • če je kašelj ali pa je suh, ali z oskudnim izpljunkom;
  • med poslabšanjem in sredi bolezni se določi kratka sapa - zaradi zoženja prostornine pljuč pred kompresijo bezgavk in v tretji fazi - zaradi razvoja pnevmskleroze;
  • v pljučih se sliši veliko število različnih suhih, mokrih hrugov različnih velikosti.

Praviloma so v poznejših fazah znaki sarkoidoze pljuč združeni z manifestacijami »pljučnega srca« ali razvojem pljučne hipertenzije in pojavom zastojev v majhnem krogu krvnega obtoka. Kakšna je nevarnost takšnega neobdelanega in dolgotrajnega procesa?

Nevarnost sarkoidoze pljuč in hilarnih limfnih vozlov

Sarkoidoza v pljučih in intratorakalnih bezgavkah je lahko nevarna z naslednjimi zapleti:

  • Razvoj progresivne respiratorne odpovedi z bolečimi napadi zadušitve;
  • S pripisom sekundarne okužbe z razvojem specifičnega vnetja (na primer lahko pride do pljučnice v ozadju sarkoidoze ali pa se lahko ustali tudi tuberkuloza, ki se "počuti odlično" na podlagi perverznega imunskega odziva;
  • Razvoj "pljučnega srca". Hkrati se pojavijo bolečine v srcu, otekline žil se raztezajo, saj je pretok krvi v desnem delu srca težaven, jetra se povečajo. V primeru pljučne srčne dekompenzacije ali »cor pulmonale« se neuspeh hitro razvije ob velikem krogu krvnega obtoka;
  • V nekaterih primerih se granulomatozno vnetje dvigne in prizadene obščitnične žleze, ki izgubijo sposobnost uravnavanja presnove kalcija v telesu. V takem primeru se smrt hitro pojavi.

Kaj je „celično pljuč“?

Eden najresnejših izidov zapletov sarkoidoze je tako imenovani »celični pljuči«. Izraz je bil razvit dolgo pred uvedbo takšnih pripomočkov, kot so mobilni telefoni in pametni telefoni v vsakdanje življenje.

„Celična pljuča“ je patološki sindrom, za katerega je značilno, da v pljučnem tkivu nastanejo „vlakni“ ali majhne votline zračnih cist, ki imajo debele stene, iz vlaknastega vezivnega tkiva. Debelina teh sten lahko doseže 3 mm.

Z drugimi besedami, te votline so sledovi »bruhanega« avtoimunskega vnetja. Običajno je pljučno tkivo "dihalna alveolarna pena", "satje" pa ni nič več kot oglje in žerjav ugasnjenega ognja. Ta pojav diagnosticiramo radiološko, njegov videz pa je neugoden signal.

To pomeni, da bo bolnik kmalu imel hudo pljučno insuficienco: huda kratka sapa z najmanjšim naporom, takšen bolnik bo potreboval pogoste dobave kisika za lažje dihanje. Jasno je, da s pravočasnim in ustreznim obravnavanjem ne moremo zadevo pripeljati v tako skrajne točke.

Veliko o diagnozi sarkoidoze

Ker je sarkoidoza zelo podobna tuberkulozi (na radiografiji in klinično), pomanjkanje izločanja BK (kohovih bacilov ali tuberkuloznih bacilov) pa se kaže tudi pri tuberkulozi (npr. Pri tuberkulozi), odločilno vlogo ima biopsija in histološka preiskava materiala.

  • Samo izolacija granulom potrjuje diagnozo sarkoidoze.

Vse druge metode (rentgenski snimki prsnega koša, CT pljuč in mediastinuma, rutinske biokemijske in klinične analize, spirografija, raziskave parametrov imunosti, iskanje zunaj pljučnih oblik, raziskave otorinolaringologa, nevrologa in oftalmologa, bronhoskopija) omogočajo lažje približevanje diagnozi. njega

Zdravljenje pljučnega sarkoidoze, zdravil in metod

Zdravljenje pljučne sarkoidoze je dolgotrajna vaja, ki naj bi trajala več let. Ker je tvorba granulomov z velikanskimi celicami Pirogov - Langkhans avtoimunski proces, je glavna terapija usmerjena v zatiranje vnetja. Zato se pri zdravljenju te bolezni uporabljajo vsa protivnetna zdravila, pa tudi imunosupresivi in ​​citotoksična zdravila.

Na samem začetku se pri odkrivanju lezije bezgavk preprosto spremlja: v resnici je veliko primerov asimptomatsko, subklinično. V šestih mesecih opazimo bolnika in zdravljenje predpisujemo samo s pritožbami ali z napredovanjem žarišč vnetja.

Zdravljenje sarkoidoze pljuč se praviloma začne z izbiro odmerka prednizona in najprej daje večji odmerek, nato pa se postopoma zmanjša, 3-4 mesece po zdravljenju.

Pogosto so hormoni kombinirani z jemanjem NSAID, na primer voltarenum, acetilsalicilna kislina. V hujših primerih se uporabljajo citotoksična zdravila. V nekaterih klinikah je bolje uporabiti pulzno zdravljenje z metilprednizolonom v obliki infuzijske terapije 1 gram na dan 3 dni. Uporabljate lahko tudi ciklofosfamid, metotreksat, ciklosporin.

  • Za zdravljenje progresivnih oblik sarkoidoze pljuč (vendar, kot pri drugi lokalizaciji), se uporabljajo zdravila proti malariji: delagil, plaquenil. Njihov učinek je posledica vpliva na imunost T celic.

Pentoksifilin se uporablja pri zdravljenju in zdravila, ki zavirajo nastajanje faktorja tumorske nekroze, so monoklonska protitelesa, kot je infliksimab. Uporabimo lahko ekstrakorporalne metode razstrupljanja, ki so v modi v 90. letih, kot so plazmafereza in hemosorpcija. Med postopki se iz krvi odstranijo imunski kompleksi, avtoprotitelesa in druga škodljiva sredstva.

Mnogi domiselni bralci so že razumeli, da so načela zdravljenja avtoimunskih bolezni povsod enaka: na primer, ta zdravila (seveda v drugih odmerkih) zdravijo multiplo sklerozo in hudo luskavico.

Napoved zdravljenja

Na žalost je težko določiti prognozo za pljučno sarkoidozo pri vsakem posameznem bolniku, čeprav je to benigna bolezen. Znano je, da je neugoden izid bolezni - v 10% bolnikov in 5% umre.

Dejstvo je, da hormonsko zdravljenje ne sme spremeniti poteka bolezni. Svetovne izkušnje z optimalnim odmerkom zdravil se niso nakopičile, a sarkoidoza lahko poteka na kakršenkoli način: ne spoštuje zakonov.

Samo ena stvar je trdno znana: sarkoidoza pljuč, katerih simptomi se ne odkrijejo v zgodnji fazi, zdravljenje pa poteka takoj, kompetentno in v celoti - v več kot 90% primerih je podana trajna, pogosto vseživljenjska remisija.

Sarkoidoza pljuč

Pljučna sarkoidoza je bolezen, ki spada v skupino benigne sistemske granulomatoze, ki se pojavi s poškodbo mezenhimskega in limfnega tkiva različnih organov, predvsem pa z dihalnim sistemom. Bolniki s sarkoidozo so zaskrbljeni zaradi povečane slabosti in utrujenosti, zvišane telesne temperature, bolečine v prsih, kašlja, artralgije, kožnih sprememb. Radiografija in CT prsnega koša, bronhoskopija, biopsija, mediastinoskopija ali diagnostična torakoskopija so informativni pri diagnozi sarkoidoze. Pri sarkoidozi je indicirano dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi ali imunosupresivi.

Sarkoidoza pljuč

Pljučna sarkoidoza (sinonim za Beckovo sarkoidozo, Bénier-Beck-Schaumannova bolezen) je polisistemska bolezen, za katero je značilno nastajanje epitelioidnih granulomov v pljučih in drugih prizadetih organih. Sarkoidoza je pretežno mlada in srednjoletna bolezen (20-40 let), pogosteje kot ženska. Etnična razširjenost sarkoidoze je višja med afriškimi Američani, Azijci, Nemci, Irci, Skandinavci in Portorikanci. V 90% primerov se odkrije sarkoidoza dihal z lezijami pljuč, bronhopulmonalnih, traheobronhialnih in intratorakalnih bezgavk. Sarkoidne kožne spremembe (48% podkožnih vozlov, eritem nodosum), oči (27% keratokonjunktivitis, iridociklitis), jetra (12%) in vranica (10%), živčni sistem (4–9%), parotidni žleze slinavke (4-6%), sklepi in kosti (3% - artritis, več ciste falang stopal in rok), srce (3%), ledvice (1% - nefrolitijaza, nefrokalcinoza) in drugi organi.

Vzroki pljučne sarkoidoze

Beckova sarkoidoza je bolezen z nejasno etiologijo. Nobena od predlaganih teorij ne zagotavlja zanesljivih informacij o naravi sarkoidoze. Nasledniki infekcijske teorije kažejo, da so lahko povzročitelji sarkoidoze mikobakterije, glive, spirohete, histoplazme, protozoe in druge mikroorganizme. Obstajajo podatki iz študij, ki temeljijo na opažanjih družinskih primerov bolezni in v prid genetski naravi sarkoidoze. Nekateri sodobni raziskovalci so pripisali sarkoidozo motnji imunskega odziva telesa na eksogene učinke (bakterije, virusi, prah, kemikalije) ali endogene dejavnike (avtoimunske reakcije).

Tako danes obstaja razlog za domnevo, da je sarkoidoza bolezen polietiološkega izvora, povezana z imunskimi, morfološkimi, biokemičnimi motnjami in genetskimi vidiki. Sarkoidoza ne velja za nalezljive (tj. Nalezljive) bolezni in se ne prenaša s svojih nosilcev na zdrave ljudi. Obstaja določen trend v pojavnosti sarkoidoze med predstavniki nekaterih poklicev: kmetijski delavci, kemične tovarne, zdravstvena oskrba, pomorščaki, poštni delavci, mlinarji, mehanika, gasilci zaradi povečanih toksičnih ali infekcijskih učinkov, pa tudi med kadilci.

Patogeneza

Praviloma je za sarkoidozo značilno večkratni organ. Pljučna sarkoidoza se začne s poškodbo alveolarnega tkiva in jo spremlja razvoj intersticijskega pnevmonitisa ali alveolitisa, ki mu sledi tvorba sarkoidnih granulomov v subpleuralnih in peribronhialnih tkivih ter v interlobarnih sulcih. Kasneje se granulom izloča ali se spremeni v vlaknene mase, ki se spremenijo v celično brezhalinsko (steklasto) maso. Z napredovanjem sarkoidoze pljuč se izrazito poslabša prezračevalna funkcija, običajno restriktivno. Ko so limfni vozli bronhialnih sten zdrobljeni, so možne obstrukcijske motnje in včasih razvoj hipoventilacijske in atelektazne cone.

Morfološki substrat sarkoidoze je tvorba večkratnih granulomov iz epitolioidnih in velikanskih celic. Z zunanjimi podobnostmi s tuberkuloznimi granulomi je razvoj kazeozne nekroze in prisotnost Mycobacterium tuberculosis v njih neznačilen za sarkoidne gomolje. Ko rastejo sarkoidni granulomi, se združijo v več velikih in majhnih žariščih. Frukti granulomatoznih akumulacij v vsakem organu kršijo njegovo funkcijo in povzročajo pojav simptomov sarkoidoze. Posledica sarkoidoze je resorpcija granulomov ali fibroznih sprememb v prizadetem organu.

Razvrstitev

Na podlagi rentgenskih podatkov, pridobljenih med pljučno sarkoidozo, obstajajo tri stopnje in ustrezne oblike.

Faza I (ustreza začetni obliki sarkoidoze intratorakalne limfocitoze) je dvostranska, pogosteje asimetrično povečanje bronhopulmonalne, manj pogosto traheobronhialne, bifurkacijske in paratrahealne bezgavke.

Faza II (ustreza mediastinalno-pljučni obliki sarkoidoze) - dvostranska diseminacija (miliarna, žariščna), infiltracija pljučnega tkiva in poškodbe intratorakalnih bezgavk.

Faza III (ustreza pljučni obliki sarkoidoze) - izrazita pljučna fibroza (fibroza) pljučnega tkiva, povečanje v intratorakalnih bezgavkah ni. Z napredovanjem procesa nastajajo konfluentni konglomerati v ozadju naraščajočega pljučnega jedra in emfizema.

Glede na ugotovljene klinične rentgenske oblike in lokalizacijo se sarkoidoza razlikuje:

  • Intratorakalne bezgavke (VLHU)
  • Pljuča in VLU
  • Limfni vozli
  • Pljuča
  • Dihalni sistem, skupaj s poškodbami drugih organov
  • Generalizirano z več organskimi lezijami

Med sarkoidozo pljuč se razlikuje aktivna faza (ali akutna faza), faza stabilizacije in povratna razvojna faza (regresija, remisija procesa). Reverzni razvoj lahko označimo z resorpcijo, zbijanjem in manj pogosto s kalcifikacijo sarkoidnih granulom v pljučnem tkivu in bezgavkah.

Glede na hitrost naraščanja sprememb lahko opazimo abortivno, zapoznelo, progresivno ali kronično naravo razvoja sarkoidoze. Posledice izida sarkoidoze po stabilizaciji ali ozdravitvi lahko vključujejo: pnevmosklerozo, difuzni ali bulozni emfizem, lepljivi plevritis, radikalno fibrozo s kalcifikacijo ali pomanjkanje kalcifikacije intratorakalnih bezgavk.

Simptomi sarkoidoze

Razvoj pljučne sarkoidoze lahko spremljajo nespecifični simptomi: slabo počutje, tesnoba, šibkost, utrujenost, izguba apetita in telesne teže, zvišana telesna temperatura, nočno potenje in motnje spanja. V primeru intratorakalne limfocitne oblike pri polovici bolnikov je potek sarkoidoze asimptomatski, v drugi polovici pa klinične manifestacije v obliki šibkosti, bolečine v prsih in sklepih, kašelj, zvišana telesna temperatura, nodozni eritem. Ko je tolkanje določeno z dvostranskim povečanjem korenin pljuč.

Potek mediastinalno-pljučne sarkoidoze spremlja kašelj, težko dihanje in bolečine v prsih. Pri auskultaciji se slišijo krepiti, razpršeni mokri in suhi kurji. Ekstrapulmonalne manifestacije sarkoidoze se združijo: poškodbe kože, oči, periferne bezgavke, parotidne slinavke (Herfordov sindrom) in kosti (simptom Morozov-Jungling). Za pljučno sarkoidozo, prisotnost zadihanosti, kašelj z izpljunkom, bolečine v prsih, artralgija. Potek sarkoidoze III. Stopnje otežuje klinične manifestacije kardiopulmonalne insuficience, pnevmokleroze in emfizema.

Zapleti

Najpogostejši zapleti sarkoidoze pljuč so emfizem, bronhoobturativni sindrom, respiratorna odpoved, pljučno srce. V ozadju sarkoidoze pljuč se včasih opazi dodajanje tuberkuloze, aspergiloze in nespecifičnih okužb. Fibroza sarkoidnih granulomov pri 5-10% bolnikov vodi do difuznega intersticijskega pnevmoskleroze, vse do nastanka “celičnih pljuč”. Resne posledice so pojav sarkoidnih granulomov obščitničnih žlez, ki povzročajo okvaro presnove kalcija in tipično kliniko hiperparatiroidizma do smrti. Sarkoidna poškodba oči pri pozni diagnozi lahko povzroči popolno slepoto.

Diagnostika

Akutni potek sarkoidoze spremljajo spremembe laboratorijskih parametrov krvi, kar kaže na vnetni proces: zmerno ali znatno povečanje ESR, levkocitoze, eozinofilije, limfocitov in monocitoze. Začetno povečanje titrov α- in β-globulinov kot sarkoidoze se nadomesti s povečanjem vsebnosti γ-globulinov. Značilne spremembe v sarkoidozi se odkrijejo z radiografijo pljuč, med CT ali MRI pljuč - določi se tumorsko povečanje v bezgavkah, predvsem v korenu, simptom je "backstage" (nalaganje senc limfnih vozlov drug na drugega); osrednje razširjanje; fibroza, emfizem, ciroza pljučnega tkiva. Pri več kot polovici bolnikov s sarkoidozo se ugotovi pozitivna Kveimova reakcija - pojav vijolično-rdečega vozlišča po intrakutanem dajanju 0,1–0,2 ml specifičnega sarkoidnega antigena (substrat pacientovega sarkoidnega tkiva).

Pri izvajanju bronhoskopije z biopsijo lahko najdemo posredne in neposredne znake sarkoidoze: dilatacijo žil v odprtinah lobarnih bronhijev, znake povečanih bezgavk v bifurkacijskem območju, deformacijo ali atrofični bronhitis, sarkoidne lezije bronhialne sluznice v obliki plakov, tuberkulov in bradavičastih izrastkov. Najbolj informativna metoda za diagnosticiranje sarkoidoze je histološka študija biopsijskih vzorcev, pridobljenih z bronhoskopijo, mediastinoskopijo, prescalno biopsijo, transtorakalno punkcijo, odprto biopsijo pljuč. Elementi epitelioidnega granuloma brez nekroze in znaki perifokalnega vnetja so določeni morfološko v biopsiji.

Zdravljenje pljučne sarkoidoze

Glede na dejstvo, da pomemben delež primerov novo diagnosticirane sarkoidoze spremlja spontana remisija, so bolniki v 6 do 8 mesecih pod dinamičnim opazovanjem za določitev prognoze in potrebe po posebnem zdravljenju. Indikacije za terapevtsko intervencijo so hude, aktivne, progresivne poti sarkoidoze, kombinirane in generalizirane oblike, poškodbe intratorakalnih bezgavk, huda diseminacija v pljučnem tkivu.

Sarkoidozo zdravimo s predpisovanjem dolgotrajnih (do 6–8 mesecev) steroidnih (prednizolonskih), protivnetnih (indometacin, acetilsalicilna do) zdravil, imunosupresivov (klorokin, azatioprin itd.), Antioksidantov (retinol, tokoferol acetat itd.). Zdravljenje s prednizonom se začne z nalagalnim odmerkom in nato postopoma zmanjša odmerek. Pri slabem prenašanju prednizona, prisotnosti neželenih stranskih učinkov, poslabšanju sočasnih bolezni, terapiji s sarkoidozo po 1-2 dnevnem zdravljenju prekinemo zdravljenje z glukokortikoidom. Med hormonskim zdravljenjem je priporočljiva beljakovinska dieta z omejevanjem soli, jemanjem kalijevih zdravil in anabolnimi steroidi.

Pri predpisovanju kombiniranega zdravljenja sarkoidoze se 4- do 6-mesečno zdravljenje s prednizolonom, triamcinolonom ali deksametazonom izmenjuje z nesteroidno protivnetno terapijo z indometacinom ali diklofenakom. Zdravljenje in spremljanje bolnikov s sarkoidozo izvajajo strokovnjaki za tuberkulozo. Bolniki s sarkoidozo so razdeljeni v dve ambulanti:

  • I - bolniki z aktivno sarkoidozo:
  • IA - diagnoza se vzpostavi prvič;
  • IB - bolniki z recidivi in ​​poslabšanji po glavnem zdravljenju.
  • II - bolniki z neaktivno sarkoidozo (rezidualne spremembe po kliničnem in radiološkem zdravljenju ali stabilizaciji sarkoidnega procesa).

Klinična registracija z ugodnim razvojem sarkoidoze je 2 leti, v hujših primerih od 3 do 5 let. Po zdravljenju se bolniki odstranijo iz ambulantne registracije.

Prognoza in preprečevanje

Za sarkoidozo pljuč je značilen relativno benigni potek. Pri znatnem številu posameznikov sarkoidoza ne sme povzročiti kliničnih znakov; 30% - gre v spontano remisijo. Kronična oblika sarkoidoze s posledicami fibroze se pojavi pri 10-30% bolnikov, včasih povzroči hudo respiratorno odpoved. Sarkoidna poškodba oči lahko povzroči slepoto. V redkih primerih generaliziranega nezdravljenega sarkoidoze je možna smrt. Posebni ukrepi za preprečevanje sarkoidoze niso bili razviti zaradi nejasnih vzrokov bolezni. Nespecifična profilaksa je sestavljena iz zmanjšanja učinkov na telo zaradi poklicnih tveganj pri ogroženih posameznikih, kar povečuje imunsko reaktivnost telesa.


Preberite Več O Kašelj